大田原症候群とは?

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  大田原症候群は.大田原症候群とも呼ばれ.1977年に日本の学者である大田原によって初めて報告されました。
それ以前は.ほとんどが乳児けいれんと診断されていたが.大田原症候群の臨床・脳波の特徴や予後は乳児けいれんと異なるため.2001年の新しいてんかん症候群の分類では.別の症候群として扱われている。  病因:多くは先天性あるいは周産期の重篤な脳障害を有し.神経画像診断では先天性脳発育異常.アカルディ症候群.脳貫通奇形.リーエス脳症など比較的大きな構造異常を認めることが多い。
少数ではあるが.隠微な病因のものもある。
劇症型抑制パターンは正常な早産児や深麻酔時にも見られることから.本症の病態生理学的変化は.びまん性または多巣性の脳損傷.特に神経細胞のループの形成と結合の異常を引き起こす灰白質病変に関連しているのではないかと推測している。  臨床症状:大田原症候群の特徴は.生後数ヶ月の超早期発症.強直-痙性けいれんが主体で.エピソード性ではなくクラスターで発症することが多く.部分運動発作を起こすこともあります。
この時期には覚醒時.睡眠時ともに一貫して劇症型抑制性脳波が認められ.病因は複数あるが.神経画像診断では通常.患児に出生前の脳形成不全に起因する広範な構造異常が発見される。
予後は不良で.早期死亡または著しい精神運動障害.難治性けいれんなどが認められる。
また.West症候群.さらにLennox-Gastaut症候群に移行する症例もある。  新生児期から乳児期早期に発症し.半数以上が生後1カ月未満で発症する。
主なけいれんは.クラスターを伴うか伴わない強直性けいれんで.単発または連続的に起こり.頭を極端に低くし.足を前に伸ばし.体を緊張させた「伸展性」の姿勢で.約10秒間停止し.その後9~15秒の間隔で再発することが多い。
-エピソードは極めて頻繁で.1日に10〜20回起こり.1回につき数十回のピクピクを伴うこともある。
ほとんどの症例は覚醒時だけでなく.睡眠中にも発生する。
強直性けいれんのほか.部分けいれんを認める例もありますが.ミオクロニー発作はほとんど見られません。
病型の進行は特徴的で.大田原症候群からWest症候群(多くの症例では3〜6ヶ月の乳児期中期).West症候群からLennox-Gastnat症候群に移行する。  大田原症候群の1型は.連続的なバースト抑制性パターンからピークリズム障害に進展し.その後.広範な緩徐なスパイク波に変化し.予後は不良です。2型はバースト抑制性波から焦点性スパイク波に進展し.1型よりやや予後が良好とされています。  診断と鑑別:抑制性バースト波脳波変化を伴う早期乳児型てんかん脳症である大田原症候群は.生後3カ月以内.特に新生児期に発症し.非対称性の先天性脳構造異常が特徴的な年齢依存性てんかん脳症の一形態である。
診断基準は.①新生児・乳児期に発症.②制御不能な強直・強直性痙攣発作が頻発.③脳波は劇症型.④重度の精神運動障害.⑤複数の病因.⑥乳児けいれんへの転換の可能性.となっている。  このうち.診断に必要なのは①~④で.⑤と⑥は参考条件である。  治療と予後:大田原症候群の治療は.乳児けいれんと同様です。
多くは薬物療法への反応が悪く.発作のコントロールが困難です。
予後は小児けいれんの場合よりも悪く.乳児期に死亡する例もあります。
生存者は生後3〜6ヶ月までに乳児けいれんの臨床的.脳波的特徴に進展する傾向があり.重度の精神遅滞.脳性麻痺.その他の神経学的問題がある。/>
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