早期の悪性腱鞘炎巨細胞腫は通常、根治切除後に化学療法を必要とせず、腫瘍が大きく再発リスクが高い場合は術後補助化学療法を行う。 転移がある場合は、通常、化学療法が主な治療となり、骨転移などの場合は、骨疼痛の緩和や骨折の軽減のために放射線療法が行われる。 悪性腱鞘炎性巨細胞腫は、主に指関節や手関節の屈筋側に発生し、治療は外科的切除が中心となる。 切除後に再発・転移しやすいため、患者によっては術後化学療法が必要となり、残存がん細胞を死滅させ、腫瘍の再発・転移を抑えることができる。 腱鞘の悪性巨細胞腫は、通常、局所疼痛や機能障害の症状を引き起こすため、患者には外科的切除による治療を適時に行うべきであり、転移後は全身放射線治療が必要であることが示唆される。 患者は日常生活において患肢の保護に注意し、機能的な運動は徐々に秩序正しく行い、食事はバランスよく摂り、無理をしないように適切な休養をとることが示唆される。