痙性斜頸とは.首の筋肉の不随意収縮により.頭や首がねじれたり回ったりする症状の総称です。 Nuttらによると.痙性斜視の有病率は10万人あたり約9人です。 米国では.約9万人の痙性斜頸の患者さんがいると言われています。 この国の罹患者数は.米国の数倍と推定されています。
痙性斜視の診断
痙性斜頸の診断は簡単で.基本的には常に揺れたり震えたりして頭と首が傾いている患者さんを見れば確定できますが.診断を確定するにはさらに2つのことを満たす必要があります。
1.ジストニアである。
2.他の病気を除外する。 例えば.肝機能障害.パーキンソン病.脳性麻痺後遺症.筋緊張性スクインツなど。
痙性斜視の臨床症状
成人の発症が多いが.小児の発症も少なくない。 私は6歳の小児に2例.12歳の学生に1例.最高齢は86歳の患者さんに遭遇したことがある。 男女ともに発症する可能性があり.男性よりも女性の方が若干発症率が高いと言われています。 特定の誘因（ストレス.労作.怒りなど）の後に発症し.徐々に悪化し.自力で治まることはほとんどありません。 頭部は両側性であることが多いが.その程度は非対称であることが多く.その結果.頭部が片側に捻られるような動きをする。 活動や仕事のストレスで悪化し.睡眠時には減少または消失する。 症状は突然現れることが多く.首が引っ張られたり.不随意に頭が回ったりする。 頭頸部姿勢の異常は.回旋.側方.前方.後方への伸展に続き.頭部牽引.頸椎後傾.頸椎前傾と様々な姿勢で現れますが.単純偏位を呈する患者も少数ながら存在します。
痙性斜視の臨床的分類
1.水平回転式。 片側の胸鎖乳突筋ともう片側の頭盾筋の痙攣を伴い.頭が片側に向く痙性斜頸です。
2.側屈タイプ。 同じ側の胸鎖乳突筋.頭盾筋.肩甲挙筋.広頚筋.前・中・後斜角筋などの首の筋肉が痙攣すると.患者の頭や首がその側に屈曲してしまうのです。
3.回転後傾式。 片側の頭挟筋.菱形筋.肩甲骨筋が痙攣すると.患者の頭頸部はともに患側を向き.後方に傾く。
4.回転式前傾型。 胸鎖乳突筋と頸部広筋が主に痙性化すると.患者の頭部が患側に回転し.前傾姿勢になります。
5.ハイパーエクステンション 頭頸部が後方に引き伸ばされ.眼球が天を向く痙攣性過伸展は.両側の菱形筋.頭盾筋.半棘筋が同時に痙攣するか.1対または2対の筋の痙攣によって起こります。
6.ハイパーフレックスタイプ。 左右の胸鎖乳突筋.頸肩腕筋.斜角筋（前・中・後）が同時に.あるいは1～2対で痙攣すると.患者の頭頸部が前方に屈曲します。
7.ミックスタイプ。 患者さんの頭や首が変化した状態で傾き.それに対応して他の部分の筋肉も痙攣している状態です。
8.痛快タイプ。 上記のいずれかの症状を示す痙性斜頸で.痙攣による首.肩.背中の神経圧迫を伴い.痛みを生じるもの。
痙性斜視の臨床的なタイプ分けは.鎮痙手術を行うための基礎となるものです。
薬物治療.ボトックス注射.手術
1.初期段階の軽度の患者さんには.薬物療法を行うことができます。 不眠や不安の症状がある患者さんにはクロニジンを.うつ病の患者さんにはプロザックを.その他にもハロペリドールなどの薬物療法を行うことができます。 一般的に.薬の効果は限定的と言われています。
2.内服薬や腹腔内服がうまくいかない患者さんには.一般的にボトックス注射療法が選択されることが多いようです。 なお.1回の注射量は患部筋につき100単位を超えないものとし.1回の注射の総量は通常380単位を超えないものとする。 痙性斜頸の治療におけるボツリヌス毒素注射の効果は3ヶ月程度しか維持できず.治癒の効果を得ることはできません。ボツリヌス毒素注射は体内に薬剤耐性を生じさせるため.繰り返し注射しても効果がない場合がほとんどです。
ボトックス注射は5%の患者さんに効果がないと言われています。
痙性斜頸の治療には.筋切断.神経微小血管減圧術.選択的神経切除術.視床核刺激・破壊など.さまざまな手術方法があります。 手術の種類にかかわらず.重要なのは.首の痙攣を起こしている筋肉群を正確に特定し.筋肉の痙攣を和らげる確実な方法を選択することです。
現在の一般的な手術方法。
1.筋肉切断：首の異常な痙性筋肉を切断して.痙性斜頸を緩和します。この手術方法は簡単ですが.その効果は満足できるものではなく.切断した筋肉の瘢痕癒着で.痙性症状は再び悪化します。首には多くの筋肉があり.中深部の痙性筋肉を識別することが難しく.切断が困難で.首の複数の筋肉群を切断後.その傷は首の美しさに重大な影響を及ぼします。
2.視床核刺激または破壊：定位技術を使用して.視床または淡蒼球内の視床核に電気刺激装置を設置し.これらの核を電気的に刺激または破壊して治療目的を達成することです。 現在の文献から.この方法は視床核の片側刺激や破壊では効果がなく.両側刺激や破壊が必要で.効率は40～60％.再発率は19％程度とされています。 そのため.他の治療法が有効でない場合にのみ検討されます。
3.傍系微小血管減圧術＋頚部神経根切断術：傍系神経の後下小脳動脈と椎骨動脈による圧迫を取り除き.この筋肉が支配する胸鎖乳突筋と僧帽筋の痙攣を取り除き.頚部1-3の前根運動枝を切断し.中・深頭半棘筋と頭後小筋群の痙攣を取り除くことを目的とします。 しかし.この方法は痙性斜頸に関与する筋肉を正確に判断する必要がある。 頚椎4-8神経に関与する頚筋を緩和するためには.前根を切断する方法はとれない。そうしないと.患者に嚥下障害や肩・上肢の運動障害.呼吸筋の衰えが生じるからである。
4.選択的脊髄神経背側枝切断：脊髄神経節の遠位側で.腹側根と背側根が結合して脊髄神経を形成し.椎間孔を貫通し.脊髄膜を送り出し.枝に戻り.直ちに腹側枝と背側枝に分け.1-2の頚神経外側で.各頚神経の背側枝は関節突起関節周囲の頚横筋の内側屈曲を後進し.頭半棘筋と頚半棘筋間に入って.頚神経叢と構成します。 頸神経叢と腕神経叢を形成する頸部脊髄神経の腹側枝は.前頸部横隔筋と後頸部横隔筋の間を通っている。 この選択的頸髄背側枝は.頸神経叢.腕神経叢.咽頭筋を支配する神経への損傷を避け.頸椎4-8を支配する筋肉に良好な手術結果をもたらし.頸椎1-3の前根運動枝に対する手術の限界と欠点を克服し.脊髄にアクセスするのに烏口板を開けないので手術リスクがなく.頸椎の安定性に影響せず手術外傷も少ない利点を持っています。 私たちは長年にわたり.痙性斜頸の患者さんに対して.痙性となっている首の筋群をきめ細かく特定し.後者の2つの方法で治療することで.良好な結果を得ており.長期間の経過観察で92％の患者さんが満足のいく回復を遂げています。