IPFとは.特発性間質性肺線維症の頭文字および略称で.主に慢性進行性間質性肺線維症として現れる末期肺疾患の変化であり.臨床的に深刻な状態であることを示しています。 本疾患の正確な原因は現在のところ不明であり.そのため特発性間質性線維症と呼ばれている。 本疾患の臨床症状は.主に活動後の呼吸困難で.徐々に悪化する傾向があり.乾いた咳.全身の衰弱や体重減少が見られます。 胸部X線写真や肺CTでは.肺がびまん性の網目状や格子状の淡い影.あるいは蜂の巣状の模様として映ることがあります。 診断には肺生検による病理診断が必要で.内科的治療で結果が悪い場合は肺移植が必要です。
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