尿管骨盤接合部の狭窄は.一般的な先天性閉塞性病変であり.小児および青年期における水腎症の最も一般的な原因である。 すべての年齢層に見られますが.子供や男性に多く.左側に多くみられます。 両側性病変は最大で40%の症例に認められます。 臨床症状は年齢により異なり.小児では疼痛.血尿.感染症が多く.乳児では腹部腫瘤が主体で.血尿は軽度の外傷後に見られることが多い。 もう一つの特徴は.水を大量に飲んだ後の背中の痛みで.利尿作用によって腎盂が急に拡張して痛みが生じたことを示している。 疼痛発作は.吐き気.嘔吐.血尿.尿路感染.高血圧を伴うことがあります。 両側の病変は.最終的に両側の水腎症や尿毒症に進行することがあります。 超音波検査では.水腎症の拡張や腎実質の菲薄化が確認できます。 出生前の超音波検査は.水腎症の早期発見に役立ちます。 腎盂造影では.患部腎盂の描出遅延.腎盂・膀胱の拡張.腎盂尿管接合部での造影剤の排出障害などが認められることがあります。 尿管径は正常です。 逆行性造影と腎盂造影を併用することで.骨盤・尿管接合部の狭窄を明確に示すことができます。 予防と治療対策： 1.軽度の水腎症であれば.3～6ヶ月の経過観察を続けることができるが.水腎症が悪化した場合は.通常の病院で専門医の指導のもと.さらなる治療が必要である。 2.尿路感染症を防ぎ.尿をためないようにする。 3.何か症状が出たら.いつでも普通の病院に行ってください。 腎盂形成術の目的は.狭くなった尿管部分を解放して.尿がスムーズに腎盂から排出されるようにし.腎盂への圧迫を軽減して水腎症を解消することです。 4.腎臓領域の保護に注意を払う.外力による押し出しを防ぐために.水腎症の腎臓の損傷.あるいは破裂につながる。 5.定期的に超音波検査や静脈性腎盂造影検査を行い.水腎症に大きな変化がないか把握すること。