硬化性萎縮性苔の認知度
硬化性萎縮性苔は.原因が解明されていない皮膚の慢性的な萎縮性病変である。 漢方では.陰陽のバランスの崩れ.気血の不調和.外部から風や湿にさらされることなどが原因と考えられています。 臨床現場でも徐々に症例が増えてきています。
病因
病因は不明である。 40～50歳の女性に多いが.若い女性にも発症するが.思春期になると自然治癒することから.内分泌機能障害との関連も考えられる。 また.膣炎や割礼.新生児割礼後に発疹が出る患者さんもおり.感染症との関連も示唆されます。 自己免疫疾患や自己抗体を有する患者さんもおり.HLA-B21やB40が多いことから.自己免疫性の可能性が示唆されます。 また.家族性発症の報告もある。
病態
病態は不明で.内分泌機能障害.感染症.自己免疫疾患.または自己抗体の存在.家族性発症が関係している可能性があります。
症状・徴候
男女ともに発症しますが.女性に多く.男女比は1：10とされています。 初期の皮膚病変は意識症状がないため.気づかないことが多い。 初期病変は.レンズ豆大の平頂丘疹で.円形または不定形.ピンク色で明瞭な赤色の縁があり.質感は軟らかい.後に磁器白色または象牙色で質感は硬い典型的病変に発展し.互いに融合して斑点を形成し.境界が明確で中央に窪みを持ち.黒頭ニキビ様角質を埋め込み.小さな孔状の窪みで除去されることがある。 後期には.病変の中心部が萎縮して薄くなり.融合して境界明瞭な白斑を形成することもあり.白斑の中心部は水疱や水ぶくれになり.水疱の損傷が治まった後.さらに稗粒腫が形成されて萎縮した部分がやや陥没した瘢痕となることがあります。
病変は通常.鎖骨上窩などの体幹上部.前胸部.腋窩.両乳房.臍部.前腕部.頸部に見られ.外性器にも多く.50～75％が外陰部に発生する。
女性器に発生した場合は.小陰唇.クリトリス.肛門周囲に多く.時に大腿骨内側にまで及ぶこともあり.女性器単独.または他の病変と一緒に発生することがあります。 時に潮紅.浸軟.びらん.小水疱.さらには出血が見られます。 進行すると萎縮や白板症が生じ.萎縮が拡大して尿道口が狭くなり.場合によっては扁平上皮癌に変化する可能性もあります。 損傷部位のかゆみが顕著で.痛み.性交・排尿障害.便秘などを伴うこともあります。 外陰部病変を持つ男性の多くは高齢で.多くは包皮炎や亀頭炎を持ち.損傷は基本的に女性と同じである。 病変は通常.包皮の内側と亀頭に見られ.角化性丘疹です。 境界がはっきりしていて.表面は淡白で.羊皮紙様のひだがあることもあります。 また.陰茎や陰嚢などにも病変が生じることがあります。 重症の場合は.病変が進行して尿道の狭窄.包皮靭帯の硬化や萎縮.あるいは消失.包皮の硬化でめくれない.びらんによる亀頭への癒着などが起こることもあります。 かゆみは通常目立たず.がん化することはまれです。 経過はゆっくりで.何年も続くことが多く.成人ではほとんど進行性ですが.小児では年齢とともに障害が減少していきます。 月経開始時または月経開始前に自然治癒するケースもあります。
治療
1.一般療法 考えられる誘因を取り除く。
2.内服治療 漢方薬や西洋薬を投与する。
3.局所治療 タクロリムス軟膏.センテラアジアチカクリームなどを投与する。
4.物理療法 炭酸ガス冷凍.308エキシマレーザー照射がある。
鑑別診断
1.扁平苔癬
2.女性器の白色病変
3.滴状硬化症。
合併症
女性では.末期に萎縮や白板症が起こり.萎縮が拡大して尿道口が狭くなったり.一部が扁平上皮癌になったりすることがあります。 男性では.かゆみは無症状であることが多く.がんはほとんど見られません。
予後
経過は緩やかで.何年も続くことが多く.成人では障害が進行しやすく.小児では年齢とともに減少する。 月経開始時または月経開始前に自然に薄くなるものもあります。