グルタル酸血症1型の子供には、どのようなミルクを飲ませるべきですか?

グルタル酸血症1型の子どもには、リジンを除去した特別なミルクが与えられる。 これはアミノ酸代謝異常の処方である。 グルタル酸血症1型は常染色体劣性遺伝性のリジン、ヒドロキシリジン、トリプトファン代謝異常症であり、リジンの摂取量は年齢とともに徐々に減らしていく必要がある。 6ヶ月児は100mg/(kg.d)以下:6~12ヶ月児は90mg/(kg.d)以下:1~3歳児は60~80mg/(kg.d):6歳児は50~60mg/(kg.d);12ヶ月児は0.8~1.3g/( kg-d);1歳以降は通常0.8g/(kg.d)である。 グルタル酸血症1型の子供はリジンの摂取を制限する必要があり、普通の粉ミルクの摂取が子供の病状を悪化させる場合は、医師の指導の下、適切な粉ミルクを使用することをお勧めします。