矢状縫合の早期閉鎖のみによって引き起こされ.頭蓋縫合早期閉鎖における最も一般的な頭蓋変形であり.症例の約40～70％を占める。 矢状縫合の早期閉鎖により.頭部の側方への発育が制限される.すなわち.頭部が前方および後方に拡大し.その結果.頭蓋穹窿が前方および後方に細長くなり.左右に狭くなって.後頭極および前頭極が過剰に引き出された鞍のような頭蓋変形を呈する。 前頭骨が非常に高くなることもあり.側頭間窩の狭小化により洋ナシ型の額になる。 矢状縫合の早期閉鎖は舟状頭変形の原因となり.男性が大部分を占め.男女比は4：1である。 1.舟状頭奇形：長頭奇形とも呼ばれ.矢状縫合の早期閉鎖のみによって引き起こされ.頭蓋縫合の早期閉鎖で最も多い頭蓋奇形で.約40％から70％を占める。 矢状縫合の早期閉鎖により頭部の側方への発育が制限される.すなわち前後に拡大するため.頭蓋穹窿の前後方向の伸長と頭蓋の左右方向の狭小化が生じ.後頭極と前頭極が過剰に拡大した鞍型頭蓋変形となる。 前頭骨が非常に高くなることもあり.側頭間窩の狭小化により洋ナシ型の額になる。 矢状縫合の早期閉鎖により舟状頭変形が生じ.男女比は4：1で男性が大部分を占める。 2.クルゾン頭蓋合骨症：クルゾン頭蓋顔面異形成またはクルゾン頭蓋顔面狭窄症としても知られている。 1912年にCrouzonによって初めて報告された。 この疾患の主な特徴は.(1)巨大な頭蓋冠と頭蓋縫合の早期閉鎖であり.最も多いのは冠状縫合とヘリングボーン縫合の早期閉鎖であり.前頭部の骨化により頭蓋頭は膨らんでいる。 (2)小さな上顎に比べて正常な下顎が相対的に突出し.顔面の鼻顎後退が生じ.咬合反転.ある程度は仮性凸状の顎変形を生じる。 (3)鼻は鷹のクチバシ鼻のように過剰に突出し.眼窩壁は前方に押し出され.短頭変形により眼窩上縁は後退し.顎の後退により眼窩下縁も後退するため.極端な眼球突出が形成され.この突出が眼窩の拡大と相まってクルゾン病のカエル目になる。 眼球運動麻痺を伴うこともある。 (4)多くは遺伝性と家族歴があり.遺伝性頭蓋顔面異栄養症としても知られている。 (5) 頭蓋内圧亢進.視力低下.精神遅滞を伴うことがある。 典型的な頭蓋変形を呈する症例では診断は困難ではない。 出生後一定期間頭蓋変形が消失しない場合は.頭蓋X線撮影を行う。 主な症状は.頭蓋骨接合部の密度増加.カルシウム沈着.時には大脳回の圧痕増加や後床突出部の脱灰などの頭蓋内圧亢進の徴候である。 この疾患は小頭症とは区別されなければならない。小頭症は一次性脳発達障害による小頭変形であり.頭蓋骨は大きくならず.頭蓋縫合の早期閉鎖が脳組織の発達を制限するわけではなく.二次性頭蓋縫合症でも頭蓋縫合が閉鎖する。