現代の科学技術の発展に伴い.診断のレベルも向上し.多くの新しい疾患が発見されています。 LVASは.1970年代後半にCTが導入されて初めて発見された新しい難聴原因疾患で.主に幼児の変動性感音難聴とめまいを呈する。1978年に正式にLVASと名付けられたが.現在は研究により.染色体7q31に遺伝子座を持ち.D7S501との間に存在する欠陥が遺伝子疾患と特定された。 D7S2425とD7S501の間に欠陥が存在する。 合併症はなく.劣性遺伝で.前庭水管拡大以外の他の内耳奇形と合併することはない。 前庭水管は健常者では0.5～1.4mmであり.1.4mmを超えると水管拡大とみなされる。 前庭水管は前庭管と内リンパ液嚢をつなぐ管で.内リンパ液の代謝を維持するためには.正常な大きさの前庭水管が必要である。 先天性異常により前庭水管が拡大すると.内リンパ液が内槽から拡大した前庭水管を経由して蝸牛や前庭に逆流し.感覚有毛細胞を損傷して難聴やめまいの原因となることがあります。 耳の画像診断で大きな前庭水管が存在するのは1％.通常.小児はほぼ正常な聴力で生まれ.多くは3～4歳で発症する。風邪や外傷が発症のきっかけになることが多く.軽度の外傷でも重度の感音性難聴やめまいが起こる。神経栄養剤による治療が有効で.元の聴力に回復する子どももいるが.正常児より悪いことには変わりはなく.聴力は変動しやすい。 この症状に対する特別な治療法はありません。 早期発見と予防策で病気の進行を遅らせることができます。出生後.不顕性期ではありますが.注意深い親は.子供が遅れて話すこと.不明瞭な言語.上部感覚や外傷後の難聴は時々可逆的であることがわかります。もし.病院の耳科に行って聴覚と平衡機能検査をすれば診断ができ.側頭骨のCTスキャンで診断を確定できます。本症の早期確認と予防策.特に頭をぶつけないための予防策を取ることです。 特に.頭部をぶつけることを予防することで.聴力予備能を大きく保つことができ.一度の外傷で重度の難聴になることを防ぐことができると考えられます。 言語やコミュニケーションに影響を与えるような著しい難聴の場合は.補聴器の装着や言語訓練を行うことができます。 重度の難聴のお子様には.可能であれば早期の人工内耳手術が推奨されます。