下垂体腺腫は.他の鞍部.上鞍部.傍鞍部の疾患と鑑別する必要がある。成人では鞍部病変のほとんどが下垂体腺腫であるが.小児では鞍部病変のほとんどが頭蓋咽頭腫と胚細胞腫瘍であり.下垂体腺腫はまれである。具体的な疾患としては.以下のようなものがあります。
1. 腫瘍または偽腫瘍。
(1)下垂体癌または下垂体癌肉腫:増殖速度が速く.下垂体腺腫との鑑別は病理診断に頼る必要があり.その病理細胞核分裂期はほとんど見られる。
(2)下垂体腫瘍。
(1)転移:下垂体後葉または下垂体全体の腫瘍で.おそらく豊富な血液供給と関係があり.乳房と肺が最も多い原発巣である。
②下垂体細胞腫瘍:下垂体/下垂体茎から発生する最も一般的な腫瘍です(原発性)。
(3)アストロサイトーマ:下垂体茎または下垂体後葉から発生する。
(3)下垂体過形成:甲状腺機能低下症によりチロトロピン細胞の過形成が起こり.それがTRHによる下垂体の慢性刺激となり.通常はフリーT4が正常または低下し.TSHが著しく上昇し.MRI画像で鞍部に対称的な腫瘤を認めます。また.出産適齢期の女性では.通常.下垂体がわずかに肥大しています。
(4)頭蓋咽頭腫;成人の腫瘍の20%.小児の腫瘍の54%を占めます。
(5) Rathke’s Cleft Cyst:非腫瘍性病変でRathke囊胞の遺残で.CTでは低密度の嚢胞性病変として現れることが多く.MRIの表示も様々である。
(6)髄膜腫(pars plana.saddle node.septum)。MRIでの鞍部結節の髄膜腫と下垂体巨大腺腫の違いは以下の通りです。(1)造影検査後に明らかで均質な増強がある(一方.下垂体巨大腺腫の増強は明らかで均質でない)(2)腫瘍の中心が鞍部上方にある(対鞍部)(3)硬膜底が先細りで拡大している(dural tail sign)。一方.翼状鞍部は通常拡大せず.大きな鞍上髄膜腫でも内分泌機能障害を呈することはまれである。髄膜腫は下垂体茎を圧迫して後方に変位させることがあり.これには翼状片洞の拡張性気腫化(腫瘍下の翼状片洞が拡大するが骨の破壊はない)を伴うことがある。
(7)生殖細胞由来の腫瘍:絨毛がん.生殖細胞腫瘍.奇形腫.胚性がん.および内胚葉洞腫瘍。鞍上胚細胞由来腫瘍は女性に多く.男性では松果体部に多く見られます。鞍上胚細胞腫瘍は.ぶどう膜炎.視野欠損.全下垂体機能低下の3徴候を呈し.また閉塞性水頭症を伴うこともある。鞍上と松果体の両方に発生した病変は.生殖細胞腫瘍と診断されることがある。
(8)神経膠腫:視床下部神経膠腫および視神経(または視神経交差部)神経膠腫を含む。
(9)転移:原発巣の臨床症状を併発することがあります。
(10)脊索腫(せきちゅうしゅ)。
(11)寄生虫感染症:嚢虫症など。
(12) 表皮嚢胞。
(13)鞍上くも膜下皮嚢胞。
(14) サルコイドーシス:視床下部の病変は.下垂体前葉および/または下垂体後葉の機能障害を引き起こす可能性がある=。
(15)骨の異常:骨の巨大細胞腫.軟骨芽細胞腫.副甲状腺機能亢進症患者の骨の褐色腫瘍.骨の冗長性形成.髄外造血症。
2.血管系の病気。
動脈瘤。前交通動脈.内頚動脈(海綿状静脈洞や下垂体上動脈).眼動脈.脳底動脈分岐部などに発生することがあります。巨大な動脈瘤では占拠作用が生じることがあります。鞍部動脈瘤が疑われる症例では.診断の確定または除外のためにMRA/CTAが行われることがあります。
頸動脈海綿静脈洞漏出症(CCF):「球状結膜浮腫.脈動性眼球突出.眼雑音」の典型的な3徴候が認められることがある。
3.炎症性疾患。
自己免疫性下垂体炎。臨床的にはぶどう膜炎を伴うことが多く(下垂体腺腫がぶどう膜炎を伴うことは稀).画像診断では下垂体の腫大.下垂体茎の肥厚.目立たない増強.初診時の病変が小さい.下垂体後葉の高信号消失.鞍部変化なしを認める。発表形態は2つある。
(1)リンパ性(腺扁平上皮)下垂体炎:より一般的な形態。下垂体茎の炎症により.リンパ球の浸潤が起こる。病因は自己免疫反応に関連するが.特異的な抗原はまだ決定されていない。ほとんどの症例は.妊娠後期および産後早期の女性に発生します。
(2)肉芽腫性下垂体炎:より侵攻性で.性別に関係なく.妊娠とは関係ない。病因は自己免疫性である可能性があるが.正確な病態は不明である。
自己免疫性下垂体炎と非機能性下垂体巨大腺腫(鞍部強化.内分泌検査正常)の区別が難しい場合もあり.ホルモン剤の使用や原因と考えられる因子の遮断など.内科的治療が妥当な場合もあります。
下垂体膿瘍:翼状片洞・副鼻腔などの炎症から発症したり.鞍部病変に対する過去の手術に起因する感染から発症したりしますが.患者によっては明確な原発感染源が見つからないことがあります。臨床的には.ほとんどが下垂体全下垂体低形成とぶどう膜炎を呈し.動眼神経麻痺による視野障害と動眼神経障害を伴うこともあります。画像診断では.鞍部での嚢胞性占拠を呈し.エンハンスドスキャンでは病変部の周囲に円周状の増強が認められます。治療としては.まず抗感染症薬.ホルモン剤.神経栄養剤が投与されます。上記の治療で病変が縮小.あるいは消失する患者さんもいますが.病変が縮小しない.あるいは増大する患者さんでは手術が必要です。また.手術前に下垂体腺腫嚢胞性病変との鑑別が困難で.手術中に初めて下垂体膿瘍であることが確認される患者さんもいらっしゃいます。膿瘍の内容物は病原性細菌を培養していません。
4.空鞍症候群。
一次性空鞍部症候群と.鞍部病変の手術後に二次性空鞍部症候群が出現することがあります。