骨髄腫よりも誤診されやすい病気「アミロイドーシス」の紹介

       悪性形質細胞腫瘍である多発性骨髄腫(MM)は誤診されやすく.誤診率は40%を超えていますが.レスポンスストップ.バンコ.レナリドマイドなどの新薬の使用により.患者の生存期間は大幅に延長していることは以前紹介したとおりです。  最近.当病棟では.全国各地から.地元の病院でアミロイドーシスの疑いを持たれ.当病棟に紹介され.確認・治療を受けている患者さんが3~4例連続して受診されています。        では.アミロイドーシスとはどのような病気なのでしょうか?  アミロイドーシスは.腎臓.心臓.肝臓.消化管.肺.骨.骨髄.免疫系.中枢または末梢神経.軟組織(舌.皮下脂肪など)を侵すことが多く.重症例では尿毒症.心不全.突然死などが起こる比較的稀な全身疾患である。  アミロイドーシスは.体内にアミロイドフィブリンが沈着し.特殊な染色剤であるコンゴレッドで陽性に染色されることで発症します。 このアミロイド物質は.免疫グロブリン軽鎖.トランスサイレチン.フィブリノーゲンA.アポリポ蛋白Aなどの蛋白質物質で構成されていることがあります。 したがって.アミロイドーシスは.骨髄腫などの悪性形質細胞疾患(骨髄腫に伴うもの).甲状腺疾患や自己免疫系の疾患によって引き起こされることがあります。  アミロイドーシス患者の60%は.診断時に50歳から70歳である。 全身性アミロイドーシスの診断は.2つ以上の臓器の病変の証拠に基づいて行う必要があり.主に骨髄.腎臓.腹壁脂肪.舌およびその他の病変臓器の病理学的検査に依存する。 アミロイド蛋白に対するコンゴレッド染色陽性:通常の光学顕微鏡では非晶質の均一好酸性の赤い染色.偏光顕微鏡では特有のアップルグリーンの蛍光 複屈折。  アミロイドーシスの治療は.多発性骨髄腫と同様の化学療法レジメンが主体で.より有効な薬剤としてバンコ.マルファン.グルココルチコイド(デキサメタゾン.プレドニゾンなど)等からなる化学療法があり.基準を満たす患者には幹細胞移植による治療も可能である。  しかし.抗骨髄腫治療が有効な骨髄腫の患者さんの多くは2クールで効果が出始めるのに対し.アミロイドーシスの患者さんは効果が出るまでに時間がかかり.4クール以上の治療が必要になる場合があります。 臓器機能の改善については.蛋白尿や腎機能の改善がより早く見られる場合があります。 心臓に病変がある患者さんはリスクが高く.治療が困難です。