ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は.組織学的に骨破壊.ランゲルハンス細胞の過形成および好酸球浸潤を特徴とする組織球の異常分化であり.1987年まで組織球症Xと呼ばれていたもので.以下のようなものがある。 好酸球性肉芽腫（EG）.ハンドシュラー・クリスチャン病.レッテラー・シウエ病。 好酸球性肉芽腫は整形外科医にとって最も身近な存在であり.最も一般的です。 EGは予後良好な単一骨LCHを指し.多発例は稀です（図1）。 ハン・スー・カー病は.内分泌異常を伴う骨欠損（典型的には.眼筋麻痺.ぶどう膜炎.頭蓋骨の溶骨性破壊の三徴候として現れる）である。 レチャー病は内臓障害を伴い.予後不良である。2.病態 3.発生率 LCHの発生率は約150万分の1で.そのうち79％は単一EG.7％は複数EG.14％は他のタイプのLCHである。 LCHは小児および青年に発生し.発症年齢は5-10歳が望ましい。 近年.海外で大量に報告されている成人の症例は.39％から58％と予想を大きく上回る割合となっています。 成人では.男女比は5：1と高い。4.分布 脊椎の好酸球性肉芽腫は.したがって.LCHの骨損傷の6.5～25％を占めるまれなものである。5.予後 脊椎の好酸球性肉芽腫は予後良好で.1病変は自然治癒し再発率は低い。北港病院で追跡調査を行った頸部LCH30例（追跡率：85.7%）では平均追跡期間は53.5カ月.再発例ゼロであった。 多発性脊髄性LCHの再発率はわずか3.6％であった。 脊椎のLCHの診断は.現在でも「臨床症状＋画像診断＋病理生検」の三位一体で行われている。 1.臨床症状 脊椎のLCHは典型的な臨床症状を伴わない。患者の80％は初診時に神経症状を伴わない局所の鈍痛と運動制限を訴える。 発熱を伴う患者は少数で.中には後弯や脊柱側弯.脊椎の病的骨折.その他のLCHの症状が見られることもあります。頸部LCHの37%は傾斜頸を呈することがあります。 脊髄や神経根の刺激や圧迫により.感覚障害や運動障害を起こす患者さんもいます。2.画像診断：早期には椎体の溶骨性変化が見られ.その後圧迫骨折-「偏平椎」を形成することが多いです。3.病理検査 穿刺生検は94％の有効率です。 顕微鏡的には.典型的なLCHは.斑点状のランゲルハンス細胞の大増殖と好酸球の浸潤（限られた肉芽形成）で特徴付けられ.これにはリンパ球.好中球.形質細胞が混じることもあります。 電子顕微鏡で見られる特異的なビルベック顆粒や.免疫組織化学で特異的抗原であるCD1aやS-100が陽性であることは重要な診断因子である。 EG患者の大半は予後良好であり.保存療法で十分な治療が可能である。 治療は.主に外科的に腫瘤を切除し.その後.放射線治療を行うか.放射線治療のみとなります。 小児によく見られる腫瘍は組織球性増殖性疾患Xと呼ばれ.Han-Scher-Ko病.Le Scheuer病.好酸球性肉芽腫があり.後者は3つのうち最も治療効果が高く.予後も良好である。 放射線治療は通常.治癒が期待できます。 また.小児における放射線治療の線量は極めて低く.患部の骨の発育に与える影響も少ない。 全身に多発した場合は.化学療法が必要です。 リンパ増殖性好酸球性肉芽腫と混同されることが多く.鑑別には病理学的な臨床診断が必要である。