ハニカム肺症候群の概要
ハニカム肺症候群(HLS)は、肉眼で確認できる小さな嚢胞様構造が多数存在する病態であり、通常、直径10mm以下で、肺全体に均一に分布している。 胸部X線検査で発見されることが最も多く、胸部CTの臨床的使用により、肺のハニカム変化を同定し、定義することが容易になった。
病因
この症候群を引き起こす疾患には、特発性びまん性間質性肺線維症、結核、アスベスト症、リウマチ性肺炎、多発性肺嚢胞および放射線肺炎がある。
症状
呼吸困難、息切れが徐々に悪化し、最終的には肺高血圧症や肺性冠症候群を併発する。 咳嗽と喀痰が主な感染症状であり、しばしば気胸を合併する。
検査
1.臨床検査
肺感染症では末梢血白血球数が上昇することがある。
2.その他の補助検査
胸部X線検査、CT検査では、両肺の質感が亢進し、粗く、網目状あるいは典型的な蜂の巣状に複雑に入り組んでおり、両下肺に多い。 線維化が明らかな場合、肺の容積が小さくなり、横隔膜が上方に移動します。 気胸を合併することもある。
診断
臨床症状、補助的検査、X線所見から診断する。
鑑別診断
気管支肺炎や慢性閉塞性肺疾患との鑑別が必要である。
治療
細胞肺症候群は多くの場合末期症状であり、不可逆的である。 治療は対症療法が中心で、感染症や自然気胸の予防と治療を積極的に行う。 気胸が発生した場合、水封ボトルによるドレナージだけでは困難なことが多く、肺の再開通には持続的な陰圧吸引が必要である。
予防
風邪やインフルエンザを予防し、風邪をひかないようにする。