下部食道括約筋の緊張低下は.強皮症食道の症状の一つで.進行性全身性硬化症とも呼ばれる強皮症が.食道筋の運動異常を発症させることを指します。 食道は嚥下障害.胸焼け.嘔吐.胸骨の後ろや上腹部の膨満感などの影響を受ける。 下部食道括約筋の閉鎖により.膵アカラシアや強皮症のように食道通過能力が障害され.液体や固形物の嚥下障害が徐々に進行する。 重度の胃食道逆流により.胸焼け症状が顕著に現れます。 バリウム食は.食道が弛緩し下部食道括約筋が開いたり.あるいは一次蠕動運動が完全に欠如するなど.正常な食道運動の喪失をさらに示すもので.食道炎や狭窄の証拠となることもある。 食道体部や下部食道括約筋の食道マノメトリーで異常が認められる。 進行性の病変は.食道収縮長の減少として見られる。 食道体部平滑筋の部分的な蠕動停止と下部食道括約筋の緊張低下は.「強皮症食道」放射性核種移行試験として定義されているほど強皮症食道病変の患者さんに典型的で.食道運動の検出と強皮症食道粘膜検査には良い相関関係がある:下部食道括約筋の緊張低下の自然の経過は大きく異なる。 下部食道括約筋の緊張低下の自然経過は非常に多様であり.初診後の10年生存率は65%であると言われています。 一般に慢性で進行性であるが.自然治癒することもある。 経過は寛解と増悪を交互に繰り返すことが多い。 臨床経過は女性より男性の方が早く.男性の予後は悪い傾向がある。 腎臓.心臓.肺の病変がある場合は予後不良です。 腎不全.心不全.肺感染症.栄養障害.腸管壊死などで死亡する患者もいる。 また.妊娠中に病気が沈静化し.出産後に再び進行することもあります。