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ネフローゼ症候群は.高度の蛋白尿(成人では3.5g/日以上.小児では50mg/kg/日以上).低アルブミン血症(≦30g/l).浮腫.高脂血症および脂質尿を特徴とする疾患群である。
これらの症状はすべて.糸球体濾過膜の透過性の増加(「ふるい」の穴が大きくなるのに似ている)により.血漿タンパク質が漏れ出し.尿中に大量のタンパク質が失われることに直接または間接的に関係している。
したがって.ネフローゼ症候群の診断には.多量の蛋白尿と低アルブミン血症が不可欠である。
浮腫には.重篤なものと軽微なものとがあります。
患者によっては.特にネフローゼ症候群に続発する非高脂血症になることがあります。
したがって.高脂血症や水腫はネフローゼ症候群の診断に必要なものではありません。 原因によって.一次性と二次性に大別されます。
二次性ネフローゼ症候群の原因はさまざまで.小児では遺伝性疾患.感染症(溶連菌感染後腎炎).アレルギー性紫斑病.若年・中年層では全身性エリテマトーデス(特に女性).感染症.薬剤因子.高齢者では糖尿病性腎症.腎アミロイドーシス.多発性骨髄腫が多くみられます。
ネフローゼ症候群の患者さんの少なくとも半数には.明らかな二次的原因があります。
一次性とは.糸球体に病変が発生する疾患を指します。
急性腎炎.急性進行性腎炎.慢性腎炎.糸球体腎炎など.さまざまなタイプの原発性糸球体疾患が.病気の経過とともにネフローゼ症候群を呈することがあります。
病理学的な分類では.顕微鏡的病変腎症.象皮病性増殖性腎炎.膜性腎症.膜増殖性腎炎.糸球体巣状分節性硬化症などが主な分類となります。
小児では顕微鏡的腎症が約80%を占め.成人では海外では膜性腎症が多いが.中国では膜性増殖性腎炎が最も多く見られる。 ネフローゼ症候群の臨床症状について教えてください
1.蛋白尿
無症状の患者さんもいて.日常の尿検査の結果.発見されることもあります。
尿蛋白は+++.24時間尿蛋白量>3.5g.血尿を併発する場合もある。 2.低アルブミン血症
ネフローゼ症候群では.通常.血清アルブミン≦30g/lの低タンパク血症として発現する。
しかし.大量の蛋白尿と低アルブミン血症は正確に並列しているわけではありません。
さらに.グロブリン.トランスフェリン.凝固線溶関連タンパク質にも変化が見られることがあります。 3.高脂血症および脂質尿症
ネフローゼ症候群の患者の多くは.血中の総コレステロール.リン脂質.トリグリセリドが上昇し.尿中に脂質尿が認められることがあります。 水腫は徐々に進行することが多く.最初は足首に現れ.押すと沈む。朝には瞼が腫れ.次第に全身に広がり.重症の場合は腹水.胸水.心嚢液が出る。
浮腫がひどくない場合は.体重増加として現れるだけです。 5.高血圧症
ネフローゼ症候群の患者さんの約1/3は高血圧症になる可能性があり.著しい水腫のある患者さんの約半数は高血圧症で.140-170/95-110mmHgの範囲であることが多いです。 6.主な併存疾患
二次感染にかかりやすく.特に呼吸器感染症.尿路感染症.皮膚感染症.腹膜炎にかかりやすい。
低液量血症の患者は.姿勢低血圧を起こすことがある。
小児では著しい浮腫により心不全を起こしやすく.高齢者では急性腎不全を起こしやすい。
ネフローゼ症候群の患者の多くは.高凝固性状態にあり.血栓や塞栓を形成する傾向がある。 ネフローゼ症候群の研究はどのように進んでいるのでしょうか? ネフローゼ症候群の治療は.病気の原因.合併症(水腫.高脂血症など)の治療.蛋白尿の治療に向けられますが.蛋白尿の除去や減少だけを目的にするべきではありません。
このような難治性ネフローゼ症候群の治療目的は.腎機能の保護にシフトする必要があります。 近年.この病気の治療では.高タンパク食が糸球体硬化症を引き起こしやすいため.低タンパク食がより重視されています。
動物性タンパク質と大豆タンパク質を中心に.0.7~1g/kg/日の食事が提唱されています。
副腎皮質ホルモン(プレドニゾンなど)が依然として望ましいが.腎臓の病変が高度でプレドニゾン治療が有効でない場合や発作を繰り返す場合は.免疫抑制剤のシクロホスファミドを追加することがある。
高凝固の場合は.抗血小板凝集剤と抗凝固剤を追加することができ.一般に「4剤併用療法」と呼ばれています。
近年はアンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシンII受容体拮抗薬が追加され.尿蛋白低下.腎機能保護.血圧低下などの効果があると考えられています。
難治性ネフローゼ症候群には.ホルモン剤と新しい免疫抑制剤であるプリマキン(MMF)を使用し.免疫グロブリンの静注を行い.免疫賦活剤やセリンプロテアーゼ阻害剤を適用します。 ネフローゼ症候群の治療における漢方の特徴は.エビデンスに基づく治療と全人的な治療です。
ホルモンに対する身体の感受性を高め.ホルモン(および細胞毒性薬)の有害な副作用を軽減し.ホルモンの「リバウンド」を防ぎ.ホルモンの効力を強固にし.体内の気・血・陰・陽のバランスを調整することができるのです。
さらに.ホルモンの減少や尿蛋白の低下.患者さんのホルモン依存やホルモンリバウンドの予防・治療のために.「レーマンアエ・ポリゴニ」や「トーチカ根錠」などの漢方薬の使用を追加することができます。
患者さんによって体質や病態.臨床症状が異なるため.治療方法は画一的なものではなく.中医学と西洋医学それぞれの長所を生かし.治療効果を高めるために.個別対応に重点を置く必要があります。
ネフローゼ症候群は重い病気ですが.漢方と西洋医学の統合治療を長く続けていれば.ほとんどが予後良好で完治させることができます。
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