腎・尿管重複奇形の診断と予後

重複性腎奇形(duplicativekideny)とは.正常な腎臓領域には2つの腎臓.2組の収集系があり.重複性腎臓と呼ばれ.特に腎臓(上腎)が余分に発達していることを指す。 臨床的には.重複腎は2~5歳に多く.男児よりも女児に多く.右側よりも左側に多く.重複腎の症例の約5%を占める。 病因と胎生]胎生4週目に.中腎管の下端が肛門に向かって湾曲し.後方に突出して尿膜芽と呼ばれる小さな盲管となり.急速に成長し.その近位端は尿管を形成し.遠位端は空豆に似た腎組織の塊に包まれ.腎盂.穎果.集合管へと発達し.その過程で尿膜芽の遠位端が2つに分岐すれば.重複腎盂を形成する。 分岐が早すぎると不完全な二重尿管となり.発生過程で中腎管の下端からもう一つの尿管芽が出て.正常な尿管と並走すると完全な二重尿管奇形となる。 そして遠位原始腎組織塊は2つの腎臓を形成する。 [病理所見]重複した腎臓は1つに見え.1つの腎腹膜内に同居している。 A型は発育型.B型は水腎症型で.小児の水腎症の変化に似ており.下方に多くの閉塞があり.尿管嚢胞と合併することが多い.C型は形成不全型で.尿管の異所性開口と合併することが多い。 重複腎の2本の尿管は同じ鞘にあり.支配血管は1本であるが.時に2本の尿管がそれほど下流になく.1本に収束するものがあり.これをY型尿管という。 両腎への血液供給は単一の腎門に由来する。 主な血管は下腎に入り.上腎に入るものは少なく.2~3次分岐であり.腎門からの血管が直接上腎に入ることはまれである。 [診断](A)臨床症状 1.尿路感染症:尿の流れが悪く.重腎で細菌が繁殖するために起こる.断続的な尿路感染症の再発が特徴である。 2.尿垂れ:異所性開口によるもので.尿垂れの程度は上部腎機能に正比例し.腎機能は良好で.尿垂れは多い。 この種の尿の垂れ流しは.正常な排尿と2回の排尿の間の垂れ流しが特徴です。 排尿困難:大きな尿管嚢胞による尿道口の閉塞が原因であり.会陰部を診ると嚢胞が尿道口から剥離しているケースも少なくない。 4.腹部腫瘤:重い腎・尿管液貯留.ある程度.臨床的に触知可能な腫瘤.側腹部の腫瘤.嚢胞性。 (B)検査 1.超音波検査 望ましい方法としては.腎部に2本の尿管があること.すなわち二重腎盂像があることで診断が確定できる。 重複した尿管が拡張し.直径が37.5pxより大きい場合.超音波検査でその整列を示すことができ.尿管が膀胱に入らずに膀胱の後ろに下降している場合.異所性開口という診断を考えるべきであり.超音波検査はほとんどの尿管嚢胞でそれを示すことができる。 以上の2つの画像は重腎の診断の裏付けとなる。 2.IVPで腎盂二重像と尿管二重像があれば診断が確定できるが.このような像は一般的ではなく.約1/4しかなく.ほとんどの重腎では像を示さない。 この時.下腎の画像変化によると.重腎.下腎の診断に役立つ:(1)萼片の数が3個以下で.腎盂が圧迫されている.(2)腎臓が外側.下方に変位している.(3)腎臓に腎軸転位がある.(4)膀胱に嚢胞影が見られる。 重腎の診断率は向上する。 3.核医学検査は.一般的にSPECT検査が使用され.それは非常に敏感である。 重い腎臓の残存機能が5%程度である限り。 薬剤が重腎に入り.腎臓の形と大きさを識別することができます。 治療]重い腎臓の種類に応じて.治療の手段を決定し.発育重い腎臓は治療を必要としない.尿路感染症の場合には.薬物を制御することができます。 bは.cの2種類の重い腎臓.多くの場合.感染症.薬物を制御することはできません.外科的治療のより多くの使用は.手術は重い腎臓になり.尿管切除を繰り返し.手術は.下部の腎臓とその尿管に損傷を与えないように注意を払う.操作で出血を減らすために.一般的に使用される方法:(1)重い腎臓の血管を支配見つけるために.腎臓の実質に近い切断.(2)重い腎臓の心臓.重い腎臓とその尿管.出血を減らすために.出血を減らすために。 (1)重腎を支配している血管を見つけ.腎実質に近いところで切断する。(2)耳介鉗子で重腎を切断し.腎門を塞ぐ。(3)腎門の緊張を緩和するため.緩やかな動きで重腎を開放する。通常.重腎の尿管を最初に見つけ.腎臓の下極の高さで切断し.上腎を完全に露出させる。 重複尿管の治療:重複尿管の壁付近を遊離させ.下部腎尿管への血液輸送をできるだけ残し.その血液輸送の損傷を避け.太い尿管は分割して遊離させることができる。 尿管嚢胞の治療:嚢胞が大きすぎる場合.膀胱から切除することができ.下部腎尿管開口部の損傷を避けるために.底部は12.5pxを保持し.嚢胞が小さい場合.当分の間対処せず.重複した尿管のレベルの膀胱付近で.後年を切断し.尿管切株の結紮前に.シリコンチューブの下で内側に.嚢胞まで深く.陰圧で液体を吸引し.嚢胞が萎縮する;嚢胞が尿道の外開口部から出るために.人の閉塞と組み合わせて.嚢胞の剥皮手術に使用することができます。 予後]この奇形の治療効果は比較的良好で.手術直後から尿の垂れ流しはなくなり.尿路感染症状もすぐに治まり.排尿も自由になり.成長発育にも影響しません。