ネフローゼ症候群（NS）は一般的な臨床症候群であり.その診断基準は.1）多量の蛋白尿（3.5g/24hr以上）.2）血漿アルブミン＜30g/L.3）浮腫.4）高脂血症である。 NSは一次性と二次性に分けられる。 本稿での薬物治療は主に一次性NSに焦点を当てる。 対症療法：1.減塩食.浮腫は塩分控えめ（<3g/d）にする。 2.利尿薬と抗浮腫薬(1)。 (1)軽度の浮腫にはサイアザイド系利尿薬が適している。 ヒドロクロロチアジドは1回25mg.1日3回が一般的で.長期使用により低カリウム血症や低ナトリウム血症を予防する必要がある。 (2) カリウム貯留性利尿薬 低カリウム血症には.スピロノラクトン20mgを1回1～2回/日.アミノプテリン50mgを1回1～2回/日が一般的である。 利尿作用は単独使用では著しくないので.サイアザイド系利尿薬と併用する。 長期使用では高カリウム血症を予防する必要があり.腎不全の患者には慎重に使用する。 (3)中等度または重度の浮腫のある患者には.一般的にフロセミド1日20～120mgまたはブメタニド1日1～5mgを経口または静脈注射に分割して使用するコラテラル利尿薬が適している。 膠原病利尿薬を使用する場合は.低ナトリウム血症.低カリウム血症.低クロル性アルカローシスに注意する。 (4）無水ブドウ糖または代用血漿ナトリウムを含まない無水ブドウ糖40（低分子量無水ブドウ糖）または代用デンプン血漿（706代用血漿.分子量25,000～45,000）を1日1回250～500ml.1日おきに1回静脈注射する。 しかし.乏尿（1日の尿量が400ml未満）の患者には慎重に使用するか.使用を避けるべきである。NS患者は.血液量不全を引き起こし.血液の粘性亢進傾向を悪化させ.血栓症や塞栓症の合併症を誘発しないように.過度の利尿や過活動を避けるべきである。 3.尿蛋白を減らす：ACEIやARBは.尿蛋白の役割を減らすために.全身血圧の低下に依存していない.その尿蛋白のアプリケーションは.良好な効果を得るために.用量は.一般的に.従来の降圧用量よりも大きくする必要があります。 急性腎不全を誘発しないように.重篤な血液量不足や強力な利尿薬の適用後に注意して使用する必要があります。 抗炎症および免疫抑制治療：1.グルココルチコイド ホルモンは.炎症反応を抑制し.免疫反応を抑制し.アルドステロンおよび抗利尿ホルモンの分泌を抑制し.糸球体基底膜の透過性およびその他の包括的な効果に影響を与え.利尿作用を発揮し.尿蛋白を除去することができる。 使用の原則とプロトコールは以下の通りである：(1)全投与量を開始し.一般的に使用される薬剤はプレドニン1mg/kgを1日8週間経口投与し.必要に応じて12週間まで延長することができる；巣状分節性糸球体硬化症の患者は3~4ヶ月まで延長すべきである。 (2)ゆっくり減量 十分な治療後.2～3週間ごとに元の投与量を10％ずつ減量する。20mg/日程度まで減量すると.症状が再発しやすくなるので.よりゆっくり減量する。 (3)長期維持 最後に.最小有効量（10mg/日）を約半年間維持する。 ホルモン剤の副作用を軽減するため.維持期間中は1日全量または1日2回を1日おきに服用する。 高度の浮腫.肝障害.プレドニゾンの効き目が悪い場合は.プレドニゾロン（同量）またはメチルプレドニゾロン（メチルプレドニゾロン4mgはプレドニゾン5mgに相当）に経口または静脈内投与で置き換えることができる。 デキサメタゾンは半減期が長く副作用が大きいため.現在では控えめに使用されている。 グルココルチコイド療法に対する患者の反応性によって.「ホルモン感受性」（使用後8～12週間でNS寛解）.「ホルモン依存性」（ホルモンがある程度減少.つまり再発）.「ホルモン抵抗性」（ホルモン抵抗性）に分けられる。 ホルモン依存性」（ホルモン減量後に再発）と「ホルモン抵抗性」（ホルモン療法が無効）は.それぞれ今後の治療法が異なる。 1.ホルモン療法を長期間続けていると.感染症.糖尿病.骨粗鬆症などの副作用が出ることがあります。 2.免疫抑制剤は「ホルモン依存性」または「ホルモン抵抗性」の患者に使用することができ.相乗的なホルモン療法を行う。 1）シクロホスファミドは.国内外で最も一般的に使用されている細胞毒性薬であり.生体内で肝細胞ミクロソームの水酸化.アルキル化を伴う代謝産物の産生により.強力な免疫抑制効果を有する。 適用量は1日2mg/kgを1~2回に分けて経口投与.または1回200mgを隔日に静脈注射する。 累積量が8~10gに達したら投与を中止する。 主な副作用は骨髄抑制と中毒性肝障害で.性腺抑制（特に男性）.脱毛症.消化管反応.出血性膀胱炎などが起こることがある。 (2)シクロスポリンはヘルパーT細胞と細胞傷害性エフェクターT細胞を選択的に阻害し.ホルモン剤や細胞傷害性薬剤が無効な難治性NSの第二選択薬として使用されている。 通常.1日3～5mg/kgを1日2回空腹時に経口投与し.服用期間中は血中濃度のトラフ値100～200ng/mlを観察・維持する必要があり.2～3ヵ月服用後.徐々に減量し.治療期間は半年～1年である。 副作用としては.肝・腎毒性.高血圧.高尿酸血症.多毛症.歯肉過形成などがある。 投与中止後に再発しやすいのが欠点である。 (3）ミコフェノール酸（mycophenolatemofetil.MMF）は生体内でミコフェノール酸に代謝され.ヒポキサンチンモノヌクレオチドデヒドロゲナーゼ阻害剤であり.グアニンヌクレオチドの古典的合成経路を阻害するため.TおよびBリンパ球の増殖と抗体の形成を選択的に阻害し.治療目的を達成する。 一般的な投与量は1日1.5~2gで.2回に分けて経口投与し.3~6ヶ月を共有し.半年を維持するように投与量を減らす。 近年.一部の難治性NSに比較的副作用が少なく有効であるとの報告もある。 多数の症例を対象とした前向き比較試験による知見がないにもかかわらず.注目されている。 高価であるため.現在でも第二選択薬として使用されている。 タクロリムスはFK506とも呼ばれ.マクロライド系の免疫抑制剤である。 体内でFK506結合タンパク質（FKBP）と結合して複合体を形成し.カルシニューリンを阻害することで.T細胞におけるカルシウム依存性の情報伝達を阻害し.細胞傷害性リンパ球の生成を抑制する。 肝臓.腎臓などの臓器移植患者に対する強力な拒絶反応防止薬として使用されている。 中国では難治性のNSに試みられており.一般的に使用される導入用量は1日4～6mgを6ヶ月間絶食2回に分けて投与し.一般的に使用される維持用量は1日2～4mgを6ヶ月間絶食2回に分けて投与する。 血中濃度は5～10ng/mlに維持する必要がある。今のところ.NSの大規模な症例治療のエビデンスに基づく医学的結果はないが.予備的な結果では尿蛋白の低下に良好な有効性が示されている。 副作用は比較的軽いが.感染症.消化器症状（下痢.吐き気.嘔吐など）.肝障害.高血糖.神経毒性（頭痛.不眠.振戦など）などを起こすことがあり.注意が必要である。 (5)雷公附子総グルコシド10～20mgを1回.1日3回経口投与すると.尿蛋白低下作用があり.ホルモン剤と併用できる。 国内研究によると.免疫抑制作用.糸球体チラコイド細胞増殖抑制作用.糸球体濾過膜透過性改善作用がある。 主な副作用は性腺抑制.肝機能障害.末梢血白血球減少などであり.服用を中止すれば回復する。 この薬剤は毒性副作用が大きく.注意深い監視下で使用すれば.急性腎不全を引き起こすこともある。 (6) その他：フェニル酪酸窒素マスタード.アザチオプリン.レフルノミドなどの細胞毒性薬の使用もある。 副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤の使用は.適応と禁忌を厳密に把握し.副作用を軽減し.可能な限り少量で最大の効果を得る必要がある。 グルココルチコステロイド.投与量.投与期間.免疫抑制剤の選択は.患者のNSの病因.腎生検の病態の種類.臨床的特徴（腎機能.尿蛋白など）.年齢.その他の主な要因に基づいて行う。