ネフローゼ症候群は.多様な病因・病態を持つ腎疾患の代表的な臨床症候群であり.その転帰や予後は様々で.個別的かつ包括的な管理が極めて重要であります。
この病気は.高齢者.子供.若者など様々なグループに発生し.急性に発症する場合と慢性的に進行する場合があります。
治療はどのように個別化されるのですか？ 腎臓の主な生理機能は.代謝産物を体外に排泄することであり.通常.水分.電解質.クレアチニン.尿素.その他の低分子が含まれます。
しかし.腎臓の「門」が壊れて.血液中のアルブミンやグロブリンなどの大きな分子も大量に尿中に排泄されてしまうと.ネフローゼ症候群になる可能性があるのです。 ネフローゼ症候群は.独立した病気ではなく.臨床症状として同じ特徴を持つ一群の臨床症候群です。
基本的な特徴は.大量の蛋白尿.低蛋白血症.あるいは浮腫.高脂血症で.一般に3高1低と呼ばれています。
重症例では.水腫.胸水.腹水を伴う全身水腫.乏尿または急速な腎機能低下が起こることがあります。
ネフローゼ症候群は.高齢者.小児.若年成人など様々なグループに発症し.急性に発症する場合と慢性に進行する場合があります。
原因は様々で.病態も複雑であり.有効な治療により臨床的に治癒する患者さんもいれば.尿毒症に移行する患者さんもいます。
そのため.この病気には.タイムリーで科学的に個別化された方法で治療することが極めて重要です。 ネフローゼ症候群の原因はさまざまですが.中には免疫疾患.代謝性疾患.感染症.アレルギー.腫瘍.薬剤.遺伝性疾患など.特定の腎外疾患に続発するものがあり.これを二次性ネフローゼ症候群と呼びます。
二次疾患の原因は年齢層によって異なり.例えば高齢者では糖尿病や腫瘍.若年者ではB型肝炎や全身性エリテマトーデス.小児ではアレルギー性紫斑病などが二次性ネフローゼ症候群の原因となることがある。
一方.ネフローゼ症候群の多くは腎臓自体の疾患によるもので.臨床的には原発性ネフローゼ症候群と呼ばれ.顕微鏡的病変腎症.膜性腎症.巣状分節性糸球体硬化症.チラコイド増殖性腎炎.膜増殖性糸球体腎炎など様々な病型に分類されます。 したがって.ネフローゼ症候群の診断がついたら.まず.年齢層に共通する原因を個別化して.さらに原因別の治療を促進することが必要です。
例えば.ループス腎炎がはっきり分かれば.免疫抑制剤を投与して全身および腎臓の免疫活性をコントロールすることが間に合いますし.B型肝炎関連腎炎がはっきり分かれば.抗B型肝炎ウイルス治療を試みることが間に合います。
また.ネフローゼ症候群は病型によって治療法.治療効果.予後が大きく異なるため.腎穿刺生検の病理診断はネフローゼ症候群の診断過程において特に重要なものとなっています。
一般に.腎穿刺が不適当な条件を備えている場合を除き.成人のネフローゼ症候群.複雑性または難治性の小児ネフローゼ症候群では.できるだけ早く腎穿刺生検を行い.病理診断を明確にして.患者さんに合わせた治療計画を立て.不必要な副作用をもたらし.病状を遅らせるような盲目的治療を避けるべきだと言われています。 ネフローゼ症候群の多くは免疫炎症反応によって引き起こされるため.疾患をコントロールするために免疫抑制療法が不可欠な場合が多い。
臨床の現場では.治療期間の長期化やホルモン剤の高用量化は多くの副作用をもたらし.ネフローゼ症候群の患者さんの中には.ホルモン療法が有効でない.再発を繰り返す.治療に耐えられないなどの治療上の困難を経験することがあります。
国内外の腎臓内科医は通常.シクロホスファミドやシクロスポリンといった従来の免疫抑制剤を選択するか.モルテマクロライドやタクロリムスといった新しい免疫抑制剤を試している。
これらの免疫抑制剤には利点と一定の副作用があります。
したがって.病因や病態が明確に診断された後.異なる病因.病態.異なる臨床反応を示すネフローゼ症候群に対して.高効率で低毒性の個別治療方針が求められることになります。
例えば.顕微鏡的腎症では十分なホルモン療法を行うことが望ましい。大量の蛋白尿が持続する膜性腎症ではホルモン剤だけでは効果がないことが多く.ホルモン剤と他の免疫抑制剤の併用が必要となる。高齢で虚弱なネフローゼ症候群の患者では.必要に応じて免疫抑制剤を少なくしたレジメンを使用する必要がある。
糖尿病を伴う原発性ネフローゼ症候群の患者は.高用量のホルモン療法を避け.B型肝炎を伴う原発性ネフローゼ症候群の患者は.高用量のホルモン剤および肝機能に影響を与える薬剤を避けること。 ネフローゼ症候群は.長く複雑な経過をたどる急性疾患である。
尿中に大量に排泄されるタンパク質のほか.抗凝固因子や免疫因子も失われ.低タンパク血症が続くと有効血液量が不足することになります。
その結果.ネフローゼ症候群の患者さんは.感染症.高脂血症.高凝固性血栓症.急性腎不全などの合併症を引き起こしやすくなっています。
また.ネフローゼ症候群の患者さんは.長期間のホルモン療法や再発によるホルモン剤.免疫抑制剤の併用により.身体障害や致死的な薬物副作用を起こしやすいとされています。
したがって.ネフローゼ症候群の治療は.タンパク尿の減少を主目的としながらも.合併症や併存疾患を積極的に予防・管理し.免疫抑制剤の副作用を軽減し.腎機能を安定的に維持することが重要です。
そのためには.緊密な連携.集中的なフォローアップと綿密な観察.そして患者さんの状態の変化に応じたタイムリーな治療法の調整が必要です。 浙江大学医学院第一病院腎臓病センターは.ネフローゼ症候群の診断と治療の特徴に対応して.分野のリーダーで中国医師会腎臓病分会の副主任である陳建華教授の指導の下.ネフローゼ症候群専門グループを立ち上げ.ネフローゼ症候群専門外来を開設して各種ネフローゼ症候群の科学的で合理的な個別治療手順と規範を確立して.ネフローゼ症候群患者のために合理的に個別治療を行っています。
様々なネフローゼ症候群の科学的かつ合理的な個別治療手順と規範を確立し.ネフローゼ症候群の患者さんに合理的な個別治療計画を提供し.臨床効果を高め.合併症や薬剤副作用の発生を低減しています。