眼裂は小児眼球脊髄症候群の臨床症状のひとつです。 眼瞼脊髄症候群の最も一般的な症状とは? 眼裂が小さい:眼裂とは上まぶたと下まぶたの間の隙間のことで.一般に眼裂と呼ばれています。 眼裂の大きさに最も影響するのは内眼角.次いで外眼角です。 内眼角は.上まぶたと下まぶたをつなぐ半月状のひだで.内眼角の上下のライン.内湖.肉孔の交点を覆っているため.目尻が鈍角になり.眼窩距離が広く.眼裂が短い印象を与えます。 斜視:斜視にはさまざまなタイプがあるが.最も一般的なのは内斜視で.医学的には内斜視と呼ばれ.一般的には十字目や交差目として知られている。 最も一般的な斜視のタイプは.外斜視と呼ばれる外向きの斜視で.一般的に白目を細めることとして知られています。 もちろん.斜視とは.両目の相対的な位置に明らかな変形がある場合だけを指すのではなく.斜位は表面的には目立ちにくいほど小さいが.両眼の視機能に異常がある場合や.斜位は全くないが両眼に異常がある場合も含まれる。 したがって.斜視の概念は.両眼の相対的な位置と両眼の視機能の両方に異常があると理解すべきである。 視標傾斜:変性近視では.視標傾斜と近視アークがみられる。 高度近視眼の後壁が後方に膨らむと.視神経が斜めに球内に入る。 視標の片側(多くは側頭部側)が後方に変位するため.視標は正常なやや垂直な楕円形を失い.診察眼下でかなり垂直な(または側方や斜めの)楕円形.あるいは飛蚊状になります。 コヌス(または広範囲コヌス)と呼ばれる三日月状の斑点が.後方に変位した側に結合する。 上方牽引弧(supertractionconus)は.対側の視床縁にある.わずかに褐色でぼやけた紋切り型の隆起である。 拡張した近視円弧の内側は強膜が露出しているため白色で.外側は色素上皮が失われて脈絡膜が露出しているため淡褐色である。 近視弧の外側は明瞭であるが.多くの場合.後極萎縮領域と連続している。 多くの場合.近視円弧は視床の側頭部に位置するが.側頭上方または側頭下方に位置することもある。 まれに.鼻側または下側に位置することがあり.前者は逆錐体と呼ばれ.後者はフックス円弧(Fuchsconus)と呼ばれる。 側頭近視円弧が外側.上方.下方に広がり続けると.視神経円板全体を取り囲むようになり.視神経乳頭周囲網膜萎縮症(circumpapillarychorioretinalatrophy)として知られている。 この症候群は男児の60~70%にみられ.臨床症状は複雑である。 精神遅滞は約10%の症例に認められ.ほとんどの症例は部分的な徴候を示すのみである。 主な徴候は以下の通りである。 1.角膜皮膚腫.眼瞼欠損.眼瞼下垂.小角膜および小眼球症.曲がった眼裂.白内障などの眼。 2.耳:耳下腺炎.耳介前瘻孔.難聴.外耳道閉鎖症など。 3.小顎変形症.霰粒腫.巨口症(頬横裂).頬骨低形成.歯並びの乱れなどの顔面奇形。 4.脊柱の奇形は側弯症や骨癒合の形をとるが.肋骨の異常.頭蓋骨の奇形.四肢や足の奇形も含まれる。 その他の奇形としては.心臓血管の奇形.肺.腎臓.歯.知能の異常がある。 Zhou Dawarらによって報告された5症例は.すべて生まれつき発症していた。 3症例は上眼瞼欠損.2症例は小眼球と小角膜.1症例は眼内構造が正常でない陰睾であった。2症例は耳介前奇形.1症例は難聴を伴う先天性瘻孔であった。1症例は鼻梁中央に約18mmの縦瘢痕があり.もう1症例は鼻の変形があった。 レントゲンでは.胸椎の側弯が認められ.骨は楔状に癒合していた。 また.精神遅滞.額突出.口唇裂.口蓋裂.歯並びの悪さなどの異常も見られた。 角膜上面の病理組織学的検査で角膜皮膚腫が確認された。 併存する眼耳脊髄の異常の存在に基づいて診断された。 染色体検査は正常であった。