重症筋無力症に関する一般知識

神経内科クリニックでは.筋力低下は.痛み.めまい.しびれなどの症状に次いで.非常によくみられる症状である。 いわゆる筋力低下は.自覚的な感覚症状であり.さまざまな神経.筋.関連する構造的障害に起因する原因因子の作用のもとで.筋肉が自由に動かなくなったり.強制的に収縮したりする症状である。 客観的には.筋力低下は.罹患肢の筋収縮の強さを正常肢のそれと比較することによって認識することができる。 一度筋力低下を起こすと.適時に診断・治療を行わなければ.生活や仕事に影響を及ぼし.後遺症が残ることもあります。 そのため.筋力低下に関する知識を正確に知り.筋力低下を積極的に治療する必要があります。 解剖学と生理学の知識を通して.正常な筋活動と筋収縮は.神経組織.筋関節.筋組織の完全性と共同参加に依存していることが分かっています。 重症筋無力症は.これらの原因のいずれかが直接または間接的に3つのうちの1つまたはすべてを引き起こすことによって発症します。 筋力低下の原因はさまざまで.年齢によっても発症する可能性があります。 もちろん.その出現パターンのいくつかを理解すれば.適切な診断や治療に役立つ可能性があります。 ここでは.筋力低下に関する一般的な知識を紹介します。 1.筋力低下の年齢による違い:筋力低下は年齢に関係なく現れます。 乳幼児期や幼児期の重症筋無力症は.主に神経筋疾患や筋ジストロフィーなどの遺伝性疾患と関連していることが多く.主に乳幼児期に現れ.生まれつき力が弱い.泣き声が小さい.動きが少ない.発育が遅い.一般的に寿命が短いなどの特徴があります。 思春期の筋力低下の大部分も神経筋ジストロフィーまたは筋強直性ジストロフィーに属し.この時期には筋萎縮の筋力低下に加え.しばしば見られることがあります。 中高年の重症筋無力症は.血管性.遺伝性.代謝性などさまざまなタイプがあります。 2.変動性筋力低下の症状:主に脳血管疾患や神経筋接合部の病変.例えば脳血液供給不足エピソードや周期性麻痺.重症筋無力症などで起こり.変動性の症状が特徴である。 適時に治療すれば.脳血流不全や周期性麻痺の筋力低下は緩和される。重症筋無力症は.早期に軽快し.午後に重く変化する。 3.筋力低下の萎縮を伴う:神経に多く.筋肉自体が病変によって引き起こされる。 遺伝的なものであれ.さまざまな破壊の原因であれ.運動ニューロン疾患.頭蓋圧迫.筋炎.筋強直性ジストロフィーなどの萎縮性筋力低下が現れることがある。 これらの異常は筋酵素や筋電図検査で発見でき.圧迫性病変であればCTやMRIでも発見できる。 4.疼痛を伴う重症筋無力症:末梢神経障害や筋炎症性病変によくみられ.一部の腫瘍が神経や筋肉を破壊することでも疼痛を伴う重症筋無力症が起こります。 5.異常感覚を伴う筋力低下:血管障害や末梢神経障害では.糖尿病性末梢神経障害.多発性末梢神経障害などのように.アリ.電気.火.冷たさ.つっぱり感.木などの感覚を伴う筋力低下がよく見られる。 6.筋力低下の筋緊張の変化を伴う:パーキンソン病の錐体外路系で最も一般的な疾患は.患者はしばしば手足の「脱力感」と動きが鈍い.震えを感じる。 実際には.患者は筋力の低下を持っていない.筋肉の緊張が増加するため.弱い感じ.より困難な動きを行う。 7.筋力低下の内分泌異常を伴う:多くの内分泌代謝疾患は.大まかに筋力低下することができ.最も一般的なのは甲状腺機能低下症/甲状腺機能亢進症.糖尿病などである。 これらの病気はホルモンレベルの異常や免疫機能の異常を引き起こすことが多いため.筋力低下を引き起こしやすい。 同じ理由で.肺の小細胞がんなどの悪性腫瘍にも内分泌機能を持つものがあり.筋力低下や筋無力症を起こすことがあります。 8.情緒的な変化を伴う重症筋無力症:厳密には.精神的.情緒的な変化を伴う重症筋無力症は重症筋無力症とは呼べず.せいぜい「力不足」と呼ばれる程度である。 なぜなら.このような筋力低下は.主観的には筋力低下の症状を示すが.客観的な検査では筋力低下の根拠を欠くためである。 特に.植物性機能障害やうつ病の患者の中には.熱意や意欲に欠け.疲労感を感じやすいため.筋力低下と間違われることがある。 通常.このタイプの筋力低下は.気分の落ち込みにも影響されるため.特定することができる。 上記のようなタイプの筋力低下が現れた場合は.すぐに病院へ行き.神経内科医に確定診断を受けてください。 一般的には.医師による身体検査に加えて.血液酵素学的検査.免疫学的検査.内分泌学的検査.腫瘍学的検査などが行われます。形態学的検査にはCTやMRIが含まれることが多く.電気生理学的検査には筋電図検査が選択されます。最近では.筋生検や電子顕微鏡検査.遺伝子検査などのハイテク検査もあり.迅速で正確な診断が保証されています。