調査によると.中国には600万人以上のてんかん患者がおり.毎年6500万~7000万人が新たに発症しています。これらの患者の70~80%は.標準的かつ妥当な抗てんかん薬治療により発作を完全に抑制または大幅に軽減できますが.20~30%は薬剤不応性てんかんに属し.これらの患者は発作の再発と薬剤の副作用に悩まされ.また.以下のような問題を抱えています。 その結果.生活の質や社会的な機会が失われることは甚大です。 この20年.てんかんに対する理解が深まり.てんかん手術が飛躍的に進歩したことにより.手術は薬剤抵抗性てんかんの重要な治療選択肢となり.注目度が高まっています。
1.薬剤不応性てんかんの概念
薬剤不応性てんかんの定義は.「難治性てんかん」.「薬剤耐性てんかん」.「難治性てんかん」など類似した概念があり.まだ十分に統一されていないのが現状です。 難治性てんかんの定義は.適切な2種類の抗てんかん薬による治療を2年以上続けているが(一部の特殊なてんかん症候群や小児を除く).依然としてコントロールが困難で.発作が平均して月に1回以上.頻繁に起こり.日常生活や仕事に重大な影響を与える状態であることです。
2.外科的治療に適したてんかんの種類
臨床データによると.単剤治療で良好な発作のコントロールが得られない場合.さらに2~3種類の抗てんかん薬を適用しても発作を完全にコントロールできる可能性は低いことが示唆されています。 2剤による正式な治療が失敗した場合.3剤による治療が成功する可能性は10-15%未満です。 したがって.適時の外科的治療の介入が重要である。 てんかんの外科的治療の有効性は.手術の適応を満たした患者様群において客観的に証明されています。 さらに.てんかんの研究が進むにつれて.West症候群.Lennox-Gastaut症候群.Sturge-Weber症候群.Rasmussen脳炎.結節性硬化症. hemimegalencephaly.内側側頭葉てんかん症候群など.もともと難治性のてんかんがあることが認識されています。 このような薬物抵抗性が予測されるタイプの発作に対しては.早期の外科的介入がますます提唱されており.薬物治療を2年以上待たずに.「最後の手段」として手術が行われるべきではありません。 手術の有効性とその効果を評価するためには.厳密かつ正確な手術の適応が前提になります。 現在.外科的治療に適したてんかんの種類としては
(1) 側頭葉てんかん
内側側頭葉てんかんと外側側頭葉(新皮質)てんかんの2種類があります。 内側側頭葉てんかんは.ほとんどが海馬の硬化と関連しており.「ガスが上がる」(腹部の不快感が徐々に胸や喉に上がってくる).飲み込む.叩く.噛む.薬を転がす.はたく.さぐる.腸の音.腹鳴.顔の赤み.青ざめ.呼吸停止.瞳孔散大.恐怖.幻覚.味覚などのオーラが先行して現れることが多いです。
(2)側頭葉外側部てんかん
側頭葉外てんかんには.前頭葉てんかん.頭頂葉てんかん.後頭葉てんかんなどがあり.臨床症状は多彩で.病理変化は運動.感覚.言語などの皮質機能領域に及ぶことが多く.複数の葉に及ぶことも少なくありません。 主な外科的処置としては.てんかん原性焦点の切除.脳梁切断.多発性軟骨下切断.迷走神経刺激.脳深部電気刺激などがある。
(3)小児カタストロフィーてんかん症候群
小児破局性てんかん症候群は.小児期に特異的に発症するてんかん症候群で.頻回の重篤な発作を特徴とし.薬物療法によるコントロールが不十分で.最終的には小児の発達遅延や知的障害に至る疾患群です。 小児てんかんの治療では.発作のコントロールだけでなく.脳の発達や機能の維持も考慮する必要があります。 そのため.頻回の発作が子どもの知能や発達に与える影響や.子どもの脳の発達の可塑性に基づいて.小児の破局的てんかん症候群や薬剤不応性てんかんに対する早期外科的介入を提唱する研究者が増えてきているのです。
ウエスト症候群
小児期の破瓜型てんかんの中で最も多く.通常.痙性発作(典型的な発作は.頭部のうなずき.両側上肢の抱きつき運動.多数の発作が連続して起こる)の「三徴」を呈し.精神運動遅滞.高血圧を伴う。 波振幅の不整脈脳波。 非機能部位に存在する限局性てんかんの皮質病巣に対しては.しばしば摘出手術が提唱されます。 病巣が広範囲に及ぶ場合や両側で独立した病巣がある場合は.脳梁切断術を行うこともあります。
レノックス・ガストー症候群
小児のてんかんの4.2~10.8%を占め.生後4カ月から11歳までに発症し.4歳以前に多くみられます。 本症候群の特徴は.強直発作.脱力発作.非定型失語症発作を中心に.2つ以上の発作型が同時に発生することです。発症時に20〜60%のお子さんに知的障害があり.発症から数年後に75〜90%に知的障害が発生します。 半数の子供が行動異常を発症する。 従来の抗てんかん薬による治療では効果がないことがほとんどです。 手術に適した患者には積極的な外科的治療を考慮する必要があり.主に脳梁切断術により.50%の患者で完全に制御または改善することができます。
(三 ラスムセン脳炎
ラスムッセン脳炎は.小児期(多くは1歳から12歳)に発症し.主に片半球を侵す.原因不明の流行性疾患である。 小児では進行性の神経症状を呈し.後期には片麻痺や知的障害を伴います。 てんかんをコントロールする唯一の有効な方法は.病変のある側の半球を切除することです。
5)血球性巨頭症
臨床的には精神遅滞.片麻痺.半盲症.難治性発作(多くは部分発作の後に全身発作を起こす)が現れる.稀な脳の発達奇形です。 診断は.臨床症状と神経画像に基づいて行われます。 抗てんかん薬に対する耐性があり.いずれも治療後期に薬剤不応性てんかんを発症する。 十分な評価に基づき.病巣半球が正常な機能を失い.その一部または全部を健常半球で代償する場合は.半球切除術.皮質切除術.大脳皮質部分切除術などの手術をできるだけ早期に行う必要があります。
(4)症候性てんかん
各種脳腫瘍.脳血管障害.外傷性脳損傷.脳寄生虫.脳炎.皮質異形成.結節性硬化症などに続発するてんかんは.通常.外科的治療が可能である。 画像上の変化が明確な患者さんには外科的手術を行うことで.より満足のいく結果を得られることが分かっています。