(一.脊髄動静脈疾患の病態機序。/> 1.椎骨内静脈高血圧症：動脈血が低抵抗の瘻孔から静脈に入り.静脈還流系内の圧力が上昇し.正常な脊髄静脈還流が阻害され.脊髄が腫脹し.神経細胞の変性.壊死により臨床症状が現れる。/> 2.出血：稀ではあるが.しばしば脊髄機能に急性損傷を与える。例えば.頭蓋頸部接合部のDAVFはSHAを引き起こし.SCAとSAVMは共に脊髄出血を引き起こす可能性がある。
復旦大学華山病院脳神経外科
陳功氏/> 3.「血液の盗難」：動静脈短絡（A-V
Shunt）や奇形血管塊（Nidus）などの低抵抗血管の出現により.脊髄組織に供給する血液が動脈から病変低抵抗部を通って直接逆流静脈に入り.脊髄組織の虚血により臨床症状を引き起こします。/> 4.職業的影響：SCAVL自体には明らかな職業的影響はないが.病変部からの出血による血腫や.動脈瘤.排尿静脈の肥大.玉の存在により発症する場合が多い。/> (ii)
脊髄動静脈疾患の臨床症状/> 1.発症の様式は3種類ある。/> (1)進行性の増悪を伴う緩やかな発症。/> (2)間欠的発症で.寛解期もあるが.全般的に慢性増悪の傾向がある。/> (3)突然の発症で.完全麻痺の症例もあり.多くは脊髄出血やSAHに伴うものである。/> 主な臨床症状は.疼痛.感覚障害.運動障害.自律神経障害などであり.これらの症状の多くは混在するが.少数が単独で発症することもある。/> 3.臨床的特徴/> 脊髄の他の疾患（腫瘍など）と比較すると.次のような大きな違いがある。/> (1)
発症様式や症状の多様性。/> (2)
感覚・運動障害の平面が固定されておらず.通常.初期は比較的拡散性.後期は比較的固定性で.多節性脊髄神経機能障害を呈する病変もある。/> (3)
感覚・運動障害の面は必ずしもSCAVLが存在する部位ではなく，SCAVLによる脊髄損傷の面を反映しており，症状・徴候の局在は病変部位と一致しない。/> (4)
多くの場合.両下肢の感覚障害（より一般的）と運動障害の発症に先立ち.上方に進行していく。
入院時に括約筋機能が関与していることが多く.通常.まず便秘.次いで排尿コントロールができなくなる。/> 5.脊髄神経機能の評価/> Aminoff-Logueスケール（表3-9-3）は.通常.術前・術後
の脊髄機能の評価に用いられる。/> (1)
優良：正常または基本的に正常.歩行0～1.排尿0.排便0～1/> (2)
良好：機能障害が軽度.3つの合計スコアが6未満/> (3)
中等度：中程度の機能障害.合計点数6点以上8点未満/> (4)不良：重度の機能障害で.合計点数が9点から11点/> 具体的な手術成績の評価基準としては/> (1)
治癒：病変が完全に切除され.経過観察時の機能スコアが良好であること。/> (2)
改善：術前スコアと比較して.経過観察時のスコアが3点以上減少していること。
(2)
改善：術前スコアと比較して経過観察スコアが3点以上減少したが.excellentの基準を満たさないか.経過観察機能スコアが優れているが.SCAVLが完全に消失していない場合。/> (3)
変化なし：治療前後および経過観察中のスコアの変化が3点未満である。/> (4)悪化または不良：スコアが3点以上増加した。
または.治療前後および経過観察中にスコアが9点以上持続する。/> (iii)
脊髄動静脈疾患の診断/> X線写真：単純X線写真は画像診断の基本であり.直交.側面.斜めのフィルムや機能フィルムが含まれる。
これにより.椎体や付着部の側弯.先天性変異.骨棘.骨折.骨破壊などの病的変化や.椎間孔の狭小化などの変化を観察することができます。/> 2.ミエログラフィー（脊柱管造影）：現在ではほとんど行われていません。/> 3.腰椎穿刺による脳脊髄液検査（CFS）：非定常的な検査である。
髄液は通常正常であるが.SCAVLが出血を伴う場合.髄液は血性であることがある。/> CTとCTA：プレーン.エンハンスドスキャン.特に
水平走査と冠状走査により.脊柱管内の病変の正確な位置と
脊髄との関係.また.病変が脊柱管や円錐に及んでいるか
どうか判断するための局所骨破壊を明確にすることができ
る。
脊柱管の拡大は.排尿静脈の拡張の可能性を示唆し.CTAは排尿静脈の拡張と血管奇形を描出することができる（図3-9-8）。/> 5.MRI。/> MRIはSCVDの診断に大きな価値を持ち.特にT2強調矢状断画像.強調画像.MRAはSCVDと組み合わせて出血.血栓症.脊髄空洞.脊髄萎縮を示すこともある。
各疾患の詳細は下記の結びの部分をご覧ください。/> MRI検査の感度.特異度.精度はそれぞれ85％～90％.82％～100％.87％～90％です。
強化型MRIスキャンでは.脊髄表面の蛇行した血管からの信号が強化され.感度.特異度.精度はそれぞれ80%-100%.82%.81%-94%である。/> MRVは静脈病変（静脈洞閉塞など）を示す独特の役割を持つ。高画質拡張磁気共鳴血管造影（CEMRA）はSCAVLを明瞭に示すことができる。/> 6.全脊髄血管造影（DSA)/> は.SCAVLの診断のためのゴールドスタンダードであり.診断を確定し.治療と戦略の選択のための主要な参考となる。/> 特に重視されるのは/> (1)
SCAVLsの血管造影は.両側椎骨動脈.胸頸幹.篩骨動脈から両側内腸骨動脈を含む全脊髄血管造影であり.選択的な血管造影ではない。/> (2)
頭蓋頸部接合部および上部頸椎セグメントの病変では.両側内・外頸動脈造影を追加して省略しないようにすること。/> 脊髄の血管病変が臨床的に強く疑われ.脊髄動脈造影陰性が選択された場合.安易に次の検査を断念してはならない。/> (1)
選択的左腎動脈造影
–
腎静脈狭窄または閉塞による脊髄静脈性高血圧症の場合。/> (2)
選択的奇静脈.半楕円.傍楕円.腰部および腸骨静脈の血管造影：これらの静脈の狭窄または閉塞が下大静脈への還流を阻害しているために起こる静脈性高血圧のための大腿静脈カニュレーション。
例：傍脊椎静脈の異常.左腎静脈の狭窄。/> 7.SCAVL診断のフローチャート/> 8.見逃し診断と誤診について/> 脊髄血管DSAは.患者にとって高価で苦痛であること.画像表現が多様で臨床医が慣れていないため.診断が遅れがちであることから.あまり行われていません。/> 2004年に復旦大学華山病院脳神経外科が記録したSCVD66例のMRI誤診率は51.5％であり.19例（大半）が脊髄内腫瘍.6例が脊髄水腫.5例が椎間板ヘルニア.5例が急性脊髄炎.2例がくも膜炎と誤診されており.SCVDがまだ臨床家の関心を集めていないことがわかる。/>