目的】頭蓋底陥没を合併したChari奇形に対するⅠ期後頭蓋後方除圧術と頭蓋軸方向転換術および後頭頚部固定術・固定術の手術方法と効果について検討する。 方法：頭蓋底陥没を併発したChari変形59例に対し，後方頭蓋後頭骨減圧術に頭蓋軸方向の位置変更を併用し，後頭頚部固定術および固定術を行った． 男性31名.女性28名.年齢：17歳〜62歳.平均36.3歳。 手術前にMRIと頭蓋骨のX線とCTが行われた。 そのうち.0型キアリ奇形と頭蓋底陥没を併発したものが20例.I型キアリ奇形と頭蓋底陥没を併発したものが39例で.脊髄腔を併発しているか否かによって適切な後頭下減圧法が採用された。 結果：手術前後の臨床症状の変化.歯状突起の再配置.脊髄腔の変化により.手術の有効性を評価した。 原歯根部切除術後に二次手術を行った5名のうち.術後の有意な改善は認められず.後方除圧術後に二次手術を行った5名のうち.2名が有意な改善を示し.3名が変化なし.初回手術を受けた49名のうち.44名が改善を示し.4名が変化なし.1名が悪化しました。 結論：従来の後頭下減圧術は，あらゆるタイプの眼窩後頭変形の治療に有効な方法とはいえない． キアリ奇形に頭蓋底陥没が合併している場合は.患者の臨床症状.徴候.画像的特徴に応じて.個別の治療計画を採用する必要があります。 脊髄空洞症の有無に応じて後頭骨下減圧術を行い.その後.頭蓋底陥没を伴うキアリ奇形には後頭軸再置換術や第I期後頭頸部固定術が有効な治療法となります。 キアリⅠ型奇形と脊髄空洞症11例.キアリⅠ型奇形と扁平上皮症2例.キアリⅠ型奇形と扁平上皮症2例 後頭頸部固定術3例.キアリ奇形・脳底部侵襲3例.後頭頸部固定術1例.後頭頸部固定術2例 減圧術（PD）は15名.前方減圧術（AD）は2名.後方減圧術および後頭部減圧術（AD）は2名.後方減圧術および後頭部減圧術（AD）は3名に実施した。 15名のPD患者のうち.14名で術後症候群が改善され.1名が再発した。PD患者15名のうち.14名で術後症状が改善し.再発患者1名では術後症状に変化はなかった。 AD患者2名のうち.1名の後頭骨変形は主に後頭骨基底部と第1.2頸椎の先天性異常であった。 頭蓋底の扁平化.頭蓋底の陥没.眼窩・後頭部の融合.小脳扁桃の爪下ヘルニアなどである。 これらの変形は別々に.あるいは一緒に起こる可能性があるため.外科的治療の選択は.例えば前方減圧術と後方減圧術のどちらが望ましいかなど.それぞれの術式の適応と禁忌を考慮する必要があります。 減圧術と同時に.頭蓋後頭固定術は必要ですか？ 不適切な選択は.元の神経学的欠損の悪化や再発を招き.外科的治療の結果に影響を与える可能性がある。 本論文では.2004年4月から2006年11月までに当院で治療した後頭骨奇形19例をレトロスペクティブに分析し.後頭骨奇形治療における前方除圧術.後方除圧術.後頭骨固定術の選択と適用について考察を行った。 データおよび方法 1.一般データ：男性8名.女性11名.年齢：10 C 47歳.平均30.3歳。 罹病期間：3ヶ月～17年.平均3.3年。 非対称性四肢感覚障害17例.頭痛・めまい2例.四肢脱力・筋萎縮8例.頚部・上肢の間欠性疼痛4例などであった。 2.画像診断：手術前にMRIと頭蓋X線またはCTを実施。 Wakenheim線.Mc Rae線.Chamberlain線は.骨構造の平坦な頭蓋底.頭蓋底陥没.頭蓋・後頭部癒合の有無を判断するために.頭蓋・後頭部接合部で測定した（図1参照）。 MRIは小脳（チャリ奇形I型）および脊髄腔の爪下ヘルニアのゴールド診断として用いられた。 この症例群では.脊髄空洞を合併したChari奇形Iが11例.頭蓋底扁平を合併したChari奇形Iが2例.眼窩・後頭部固定を合併したChari奇形Iが3例.頭蓋底陥没を合併したChari奇形Iが3例である。 脊髄空洞および/または扁平頭蓋底を併せ持つChari奇形Ⅰ型と後頭蓋固定術の場合.側臥位で全身麻酔を行い.後正中後頭下切開で後頭鱗と頸部1棘突起と後弓を露出させた。 骨窓は後頭骨と頸椎後弓を覆い.約2.0×2.0cmの大きさです。 小脳扁桃の爪下ヘルニアの程度に応じて.適切な頚椎セグメントの棘突起と薄板を閉塞するが.一般に頚椎2の棘突起と薄板の閉塞は不要である。 骨発育異常.深部骨癒合.後頭骨の癒合などがしばしば見られるため.披裂部を閉塞する際には十分な注意が必要である。 これは.薄い咬合鉗子で除去するか.研削ドリルで研磨する必要があります。 骨を取り除き.硬膜を “Y “字型に切断すると.肥厚した線維性バンドと頭蓋後頭筋膜が見える。 小脳扁桃の高度のヘルニアでは.骨膜下扁桃を部分切除し.軟膜を5.0吸収糸で閉鎖し.十分に減圧した後.第四脳室正中孔を開通して髄液の流れを確保します。 あまり重症でない部分ヘルニアの場合.IV脳室の正中孔を顕微鏡で探り.電気メスで小脳扁桃の表面を引っ込め.正中孔の開存を確認することができる。 その後.自家筋膜縮小縫合で硬膜を修復します（図2）。 減圧のための前方経口咽頭孔骨切り術：頭蓋底陥没の患者では.通常.腹側大後頭孔の前縁の骨と後方にずれた頚椎歯状突起から延髄や頚髄の圧迫をMRIで確認することが可能である。 手術は.前方経口咽頭アプローチによる減圧術を行います。 あらかじめ頸部気管切開を行い.口腔から軟口蓋.硬口蓋.後咽頭壁を露出させる。 粘膜を剥離・分離した後.大後頭孔の前縁.第1頚椎の前弓.歯状突起をグラインディングドリルで除去します。また.周囲の靭帯や線維組織も切除します。 硬膜の開口部は必要ありません。 後頭骨下減圧術・後頭骨固定術：前方減圧術後に剣状突起下ヘルニアを伴う頭蓋底陥没や遅延性頚髄圧迫が再発した患者には後頭骨下減圧術と併行して後頭骨固定術を行う。 後正中後頭下アプローチで.切開部より上は後頭隆起.下は頸部3棘突起まで.頸部外側ブロックの幅を両側から露出させます。 後頭軸結節と枢軸・頚椎3棘突起を確認した後.棘突起に沿って外側に腫瘤を表出させる。 チタンプレートは肩甲骨-後頭骨領域の生理的湾曲に合わせて整形した後.CアームX線モニター下で後頭骨隆起と第2頸椎および第3頸椎の外側ブロックにチタンネジで固定されます。 十分な固定がなされた後.後頭骨頭蓋弓と後頭骨軸弓を咬合させ.研削ドリルと咬合鉗子で削り取ります。 2.0×2.0cm程度の減圧窓を使用して減圧を行います。 一般に.頭蓋底の陥没や小脳扁桃の舌下ヘルニアは目立たないか軽度であり.硬膜クリッピングを必要としない患者さんが多いです。 当院に入院した脊髄空洞症を合併した小脳下扁桃ヘルニア11例と頭蓋底扁平症を合併した小脳下扁桃ヘルニア2例のうち，小脳下ヘルニアの程度に応じて3例に正中孔を開く電気メスを，9例に小脳扁桃下部分切除を行い，12例は術後に元の神経障害に著しい改善が見られ，1例は1年間外病院で治療した． MRIでは.原手術の骨窓の大きさは4×4cm.小脳は大きく潰れており.術中の小脳扁桃の脊柱管へのヘルニアは2cm程度.脳幹は圧迫により変形していた。 小脳下扁桃ヘルニアに頭蓋底の扁平化を合併した2例と小脳下扁桃ヘルニアに眼窩後頭蓋固定を合併した3例では.後頭下減圧術を行い.小脳扁桃の電気メスでⅣ脳室正中孔を開通させた。 小頭下扁桃ヘルニアに頭蓋底陥没を合併して入院した3名のうち.2名は経口腔的前方骨切り術と減圧術を行い.1名は術後半年で錐体束圧迫症状が再発し.MRIでは頭蓋底陥没が増悪し歯状関節が転位していることが確認されました。 もう1例では.前方経口咽頭骨切り術と減圧術が行われ.術後MRIで骨切りと減圧が良好に行われ.4ヶ月後のフォローアップでも症状の再発はなかった。 また.別の症例では.頭蓋底が陥没しているが明らかな小脳下扁桃ヘルニアがない患者に対して.後頭下減圧式後頭蓋固定術を直接行い.術後3日目に両下肢の筋力が著しく増加し.手足のしびれの症状が著しく改善し.1年の経過観察後も症状の再発はないとのことです。 後頭骨の基部と第1.第2頸椎の先天性異常で.頭蓋頸部接合部の骨格異常のほか.周囲の軟部組織や神経系の異常を伴うのが.「頭蓋後頭変型」です。 頭蓋底の扁平化.頭蓋底の陥没.眼窩・後頭部の癒合.小脳扁桃の爪下ヘルニア（アーノルド・キアリ奇形）などがあります。 これらの変形は.別々に起こることもあれば.一緒に起こることもあります。 臨床症状や変形の程度は一定していない。 多くは若年層から中年層で.ゆっくりと進行していきます。 症状は.延髄や高位頚髄が圧迫され.錐体筋膜や頭蓋頚部神経根が圧迫されるため.主に運動障害.四肢麻痺.感覚障害.さらには失禁が起こります。 また.頸部および胸部脊髄空洞とそれに対応する神経症状が発生することがあります。 症状が著しく進行している患者さんには.手術が唯一の有効な治療法です。 外科的治療の目的は.下後頭骨縁と眼窩軸棘による脊髄の圧迫を取り除くことです。 しかし.頭蓋後頭関節は頭蓋頚部接合部にあるため.前屈.背屈.側旋など頭部のすべての動きを支えています。 したがって.不適切な減圧手術は.すでに存在する脊髄圧迫症状を緩和・改善できないだけでなく.眼窩-後頭関節の不安定性をさらに増大させ.脊髄圧迫の増大.さらには四肢麻痺や便失禁などの深刻な合併症を引き起こすことになります。 どのような手術方法を選択するにしても.術前の慎重な評価が必要であり.それぞれの手術方法の適応を厳密に理解する必要があります。 後頭骨変形に対する手術アプローチとしては.経口咽頭切開による前方除圧術と後頭骨後縁および頚部後弓の後頭骨下開頭による後方除圧術が一般的である1。 肩甲骨・後頭骨変形は病態が複雑なため.すべてのタイプの肩甲骨・後頭骨変形に対して1回の前方除圧や後方除圧が有効なアプローチではなく.良好な結果を得るためには両方の手術アプローチを組み合わせたり.肩甲骨・後頭骨固定を併用することが必要な場合があります。 術前にMRIやCT.X線検査を行うことで.頭蓋底陥没や頭蓋底扁平.小脳扁桃の舌下ヘルニアが併存しているかどうかを正確に判断することができます。 歯状突起がChamberlan線（硬口蓋の上縁と大後頭孔の後縁を結ぶ線）を3mm以上超えず.Wakenheim線が滑らかで直線的な場合.頭蓋底陥没を除外することが可能です。 頭蓋底陥没を併発していない剣状突起下扁桃ヘルニア奇形に対しては.後頭骨下開頭による後方減圧術が可能である。減圧の際.後頭扁桃と後頚弓の骨窓はあまり大きくしないこと.通常は2.0X2.0cm程度.後頚弓切除は椎骨動脈ノッチを越えないこと.そうしないと手術後に小脳は崩壊し脊髄圧迫症状は有効に緩和しない可能性があるからである。 小脳扁桃の硬膜下切除を行うかどうかは.術中のヘルニアの程度で判断する必要があります。 6例では.IV室正中孔の開通を確保するために電気メスで小脳扁桃を後退させたのみで.それ以上の小脳扁桃切除は行わなかった。 10例では.手術顕微鏡下で小脳扁桃の硬膜下部分を切除して脳幹の圧迫を緩和し.第四脳室正中孔の閉塞を解除することができた。 このうち.1回目の手術で骨窓が広すぎて小脳を減圧できず.小脳扁桃が潰れて頸椎2番のレベルまで脱落したため.2回目の手術を行った症例があります。 手術で脱落した扁桃を除去しても.脊髄圧迫症状が大きく回復することはなかったのです。 頸部および/または胸部脊髄空洞症を伴う眼窩後頭変形の患者では.減圧手術が適切でIV区画の正中孔が開いていれば.術後一定期間内に空洞症は改善するので.一般に脊髄空洞症の特別な管理は必要ありません。 頭蓋底陥没に小頭下扁桃ヘルニアを合併する場合.あるいは合併しない場合.頭蓋頚部接合部の骨構造の術前評価が重要である。 頭蓋底陥没に小頭下扁桃ヘルニアを併発していない場合.脳幹や脊髄の圧迫は主に腹側大後頭孔の前縁と後方にずれた枢椎歯状突起からきており.中咽頭前方アプローチによる減圧は短期的には圧迫を緩和し症状を軽減させるが長期的にはむしろ不確実であるとされています。 頭蓋後頭関節の異常は頭蓋底陥没に内在するため.手術で大後頭孔と歯槽骨の前縁を切除すると.頭蓋後頭関節の不安定性をさらに悪化させる可能性があります。 多くの文献では.中咽頭前方除圧術の後.2段目の後頭蓋固定術が提唱されています。 この症例群では.頭蓋底の陥没を伴う2例に対して経口腔的前方除圧術を行い.術後MRIで腹側脳幹の圧迫が緩和され.臨床症状が有意に緩和されることが確認されました。 しかし.ある症例では.術後半年で錐体束圧迫の症状が再発し.MRIで頭蓋底陥没と腹側脳幹の圧迫が確認されました。 また.術後6ヶ月未満の患者さんでは.経過観察中の現在.症状の再発はありません。 また.頭蓋底が陥没した別の患者さんでは.後方除圧と頭蓋後頭蓋固定による直接手術が行われ.術後1年経過しても症状の再発はなく.順調に回復しています。 結論から言うと.眼窩・後頭部の変形は.1つまたは複数の変形が共存する病的過程である。 従来の後頭下減圧術は.すべての眼窩・後頭部の変形に対して有効な治療法ではありません。 適切な手術方法を選択するためには.眼窩・後頭部接合部の骨格と神経学的構造の術前評価が重要である。 頭蓋底陥没と脳幹の圧迫が著しい患者には.術後の頭蓋後頭関節の安定性を確保し.治療効果を定着させるために.I期またはII期の頭蓋後頭蓋固定術に前方経口減圧術または後方後頭蓋下減圧術を考慮する必要があります。