Kartagener症候群.すなわち内臓転位-副鼻腔炎-気管支拡張症症候群は.家族性気管支拡張症としても知られ.先天性常染色体劣性疾患であり.内臓転位全体の6％（1/8000）と気管支拡張症の0.5％を占める。 臓器転位に伴う気管支拡張症は.1904年にSiewartによって1例が初めて報告された。1933年にKartagener夫妻によって.全臓器転位.気管支拡張症.副鼻腔炎の三徴候を有する4例が報告され.彼らの名前にちなんで命名された。 Afzeliusは.先天性繊毛の超微細構造異常によるものであることを電子顕微鏡で確認し.その結果.繊毛によって引き起こされる繊毛の不動は.繊毛不動と呼ばれる。 1981 Sleighらは.繊毛が完全に不動ではないが.異常の動きの動きは.その結果.分泌物が効果的に気管支拡張によって引き起こさ排出することができないことを発見したので.この種の先天性疾患は.一次繊毛運動障害または繊毛運動ランダム症候群と呼ばれます。 カルタゲナー症候群はPCDの亜型であり.PCDが内臓外胚葉症を伴う場合はカルタゲナー症候群と呼ばれる。 カルタゲナー症候群はPCDの亜型であり.PCDが内臓の異常を伴う場合はカルタゲナー症候群と呼ばれる。 しかし.この症例では家族性の症状は認められなかった。 呼吸器繊毛上皮の活性が低下しているため.粘液繊毛の輸送機能が低下し.分泌物が排出されず.その結果.長期にわたる慢性感染を繰り返し.気管支拡張症や副鼻腔炎の病理学的基礎を形成する。 繊毛は呼吸器.中耳.卵管.精子鞭毛.脳や脊髄脳室などの組織や臓器に広く存在する。カルタゲナー症候群は肺炎.伝導性難聴.子宮外妊娠.不妊症.水頭症などを伴うことがある。 初発年齢は小児期が多いが.誤診されやすい。 主な臨床症状：繰り返す咳.喀痰.喀血.鼻づまり.鼻水.めまい.頭痛など。 PCDの診断は.典型的な臨床症状と.粘膜生検.ラジオエアゾール吸入肺スキャン.サッカリンテスト.毛様体振動数測定などの毛様体検査に依存している。BushAらは.以下の臨床症状を有する患者はPCDの評価を受けるべきであると提案している。 (1)慢性鼻炎の新生児.または原因不明の呼吸困難を伴う満期新生児.(2)持続的な咳と痰のある小児.特に鼻炎と鼻づまりの既往のある小児.(3)内臓転位.(4)耳漏の緩和のない中耳ドレナージチューブの留置.(5)原因不明の気管支拡張のある小児.(6)喘息治療薬への反応が乏しく.原因不明の診断可能な肺疾患のある小児。 不良；(7)肺感染症で複数コースの投薬を受けている小児。 診断は.鼻粘膜の生検または気管支鏡で気管支粘膜上皮を採取し.繊毛の数や構造異常を電子顕微鏡で観察することで確定できる。 PCD患者は.呼気NOの値が健常人や喘息患者よりもはるかに低いため.NO呼気試験はPCDのスクリーニングツールとして使用できる。 気管支拡張症や中耳炎のような原因不明の呼吸器疾患を早期に繰り返す患者ではPCDの可能性を考慮すべきであり.内臓転位を伴う気管支拡張症患者ではカルタゲナー症候群の可能性を考慮すべきである。 さらに.気管支拡張症は先天的にまれであり.先天性気管支形成不全.肺末梢のさらなる発育を妨げる先天性欠陥の存在または遺伝性疾患.例えば気管支軟骨異形成症（Williams-Camplen症候群）のような.発育した気管支の拡張が原因である。 カルタゲナー症候群は出生後に発症するが.先天異常も存在する。 分葉拡張症はヤング症候群でもみられ.閉塞性精子形成.正常だが不活発な精子形成.慢性副鼻腔炎.再発性肺感染症.気管支拡張症などを特徴とする。 我々の症例では.副鼻腔炎と気管支拡張症に加えて内臓転位がみられたため.カルタゲナー症候群の診断がさらに支持された。 画像検査：カルタゲナー症候群の臨床診断の重要な基礎である。 胸部X線検査.CTスキャン.超音波検査で内臓転位が認められた。 治療：他の気管支拡張症の原因と同様.インフルエンザ桿菌.肺炎球菌.黄色ブドウ球菌が一般的な感染菌であり.感受性の高い抗生物質やその他の対症療法で治療できる。 気管支拡張症に至る上下気道の再発性感染症では.外科的治療の成功が報告されているが.手術を行うかどうかの選択は慎重に行うべきである。 呼吸器の非急性感染症では.急性増悪を予防することが重要である。 カルタゲナー症候群における副鼻腔炎の治療原則：保存的治療としては.副鼻腔および肺疾患の急性増悪に対しては.分泌物培養の結果に基づいて原因菌を明らかにした上で.感受性の高い抗生物質を選択する。 アレルギー性鼻炎の患者には.抗ヒスタミン薬を使用することができる。局所生理食塩水.抗生物質（アミノグリコシド系）.殺菌性の鼻腔内洗浄を使用することができる。 従来の保存的治療が無効な場合.特に鼻汁の培養で薬剤耐性菌や特徴的な病理学的変化が認められる場合.鼻ポリープを伴う場合は手術が必要である。 手術の原則：不可逆的病変の切除に基づき.鼻腔・副鼻腔の通気・排液経路を再建することで.鼻腔・副鼻腔粘膜の形態と生理機能を改善することができる。 現在.カルタゲナー鼻副鼻腔症候群は.鼻内視鏡手術の発展とともに.より積極的な外科治療が提唱されている。 その効果的な治療は.気管支や肺の病気の進行を緩和する可能性があります。