定義:16 歳未満の小児で.6 週間以上続く原因不明の関節の腫れ。 全身型は.初期には関節症状を呈さず.発熱.発疹.肝・脾リンパ節腫脹.形質細胞炎など様々な非特異的感染症症状を呈することがあります。 付帯検査:定期血球計算.血沈.CRP.免疫パネル6.自己免疫パネル3.内臓機能.リウマチ.抗核抗体.病原性検査(血液培養.ウイルス.マイコプラズマ.結核など).フェリチン.凝固パネル4.骨髄塗抹.関節X線やMRI.関節液分析など。 3.鑑別診断 1.高熱.発疹などの全身症状 (1)敗血症:特にso-JIAと鑑別する。 (2)結核:関節結核と脊椎結核は鑑別が難しく.PPD.画像診断.抗結核ハンガー.T-SPOTなどが鑑別の基礎となる。 (3) ウイルス感染症:ウイルス感染症は自己限定的であり.対症療法で症状は治まる。 (4) 悪性疾患:白血病.リンパ腫.悪性組織球症.その他の悪性腫瘍。 鑑別のためには.骨吸引と関連する画像検査が必要です。 (1) 結核性関節炎:PPD.画像診断.抗結核ハンガー.T-SPOT (2) 敗血症性関節炎:片側大関節.局所発赤.腫脹.熱感.疼痛.全身毒性.滑液の濁り.グラム陽性菌優占.(1)と同じ。 (3) リウマチ熱:徘徊性関節痛.溶連菌感染症.ASO上昇。 (4) 外傷性関節炎:外傷の既往.X線検査.関節超音波検査。 3.関節炎を合併する他のリウマチ性疾患との鑑別 (1)全身性エリテマトーデス:JIA患者のかなりの割合でANAハンギングが陽性であり.SLEでは典型的な顔面蝶形骨疹が多く.腎臓病変も高率に認められます。 SLEの患者さんの多くは.ds-DNAなど他の自己抗体も併発しています。 (2) 血管炎症候群:アレルギー性紫斑病など.関節痛や運動障害も著しい疾患ですが.紫斑病との同時発症など時期が明確で.下肢に多く.アレルギー歴がある場合が多いようです。 (3)乾癬性関節炎:乾癬性関節炎は手足の指の遠位関節に好発し.関節の変形を伴うこともありますが.リウマトイド因子陰性で.乾癬性の皮膚または爪の病変を伴います。 (4)強直性脊椎炎:主に脊椎が侵される疾患ですが.末梢の関節も侵されることがあり.特に膝関節.足関節.股関節が初発症状となるため.関節リウマチと鑑別が必要です。 本疾患の特徴として.①若年男性に多い.②主に仙腸関節と脊椎に発症し.下肢の非対称関節を中心に末梢の関節病変を認め.しばしば腱炎を伴う.③90~95%がHLA-B27陽性.④リウマトイド因子陰性.⑤仙腸関節と脊椎のX線変化は診断上極めて有用であることが挙げられます。 治療:治療の目標は.子供の日常的な機能活動を最大限に保護し.不快感を和らげ.臓器障害を予防または軽減し.薬物毒性を回避または最小化することである。 I. 一般的な治療法 1.急性期には一時的なベッドレスト以外に.患部の関節に受動的・能動的な活動を行い.耐えられる運動をするよう奨励・指導しなければならない。 2.急性期には.超短波.温熱療法.温水浴.スペクトルなどの物理療法や.マッサージ.推拿などのリハビリを行うことができます。 心理的な治療が非常に重要で.通常の活動や学校に参加できるように促し.自信を持たせる。 対症療法 1.発熱や関節の腫れなどの全身症状に対して副腎皮質ホルモン剤を短期間使用(内服.点滴.関節注射) 2.関節症状をより速やかに軽減できる非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)の定期使用 3.抗炎症.免疫調節.肝臓保護の役割をある程度果たす漢方薬は補助治療として使用することが可能です。 メトトレキサート.シクロホスファミド.シクロスポリンAなどの抗リウマチ薬(DMARDs)の使用は.異常な免疫機能に影響を与え.病気の進行を変え.全身および関節の活性度を下げることができます。 2. Etanercept.Adalimumab.Infliximabなどの生物製剤の使用は.病気を有効にコントロールします。 エタネルセプト.アダリムマブ.インフリキシマブなどの生物学的製剤の使用は.主に難治性JIAの小児において疾患活動性のコントロールと関節破壊の遅延に有効である.3. 予防:原因が不明であるため.発症を予測することは不可能です。 原疾患の再発防止には.迅速な診断.服薬の遵守.定期的な見直しの3つの要素が必要です。