どんな病気なのでしょうか？
若年性特発性関節炎（JIA）は.持続的な関節炎を特徴とする慢性疾患で.典型的には痛み.腫れ.運動制限を特徴とする。 特発性」とは原因がわからないこと.「若年性」とはここでいう「16歳未満で症状が出ること」を意味します。
クロニックの意味は？
病気は.定期的に治療してもすぐに回復せず.症状や検査結果が改善する程度であれば.慢性的な病気とみなされます。 つまり.病気と診断されても.その子の病気がいつまで続くかはわからないのです。
一般的なのでしょうか？
JIAは.小児10万人あたり約80～90人の発症率を誇る希少疾患です。
この病気の原因は何ですか？
私たちの免疫システムは.感染症（ウイルスやバクテリア）から私たちを守っています。 免疫システムは.異物や潜在的に危険な組織を認識し.自分自身の組織と区別して除去することができます。
慢性関節炎は.「異物」と「自分」の細胞を区別する免疫系の能力が部分的に失われ.その結果.自分自身の関節の構成要素が破壊されることによる免疫系の二次的反応（理由はまだ解明されていない）であるという確かな証拠がある。 これは.免疫システムが「異物」と「自分の細胞」を区別する能力を部分的に失い.その結果.自分自身の関節の構成要素を破壊してしまうというものです。 したがって.JIAのようなこれらの病気は.免疫系が自分の臓器に反応することを意味する「自己免疫疾患」とも呼ばれています。 しかし.ヒトの慢性炎症性疾患の多くがそうであるように.JIAの発症メカニズムは不明である。
遺伝性の病気なのでしょうか？
JIAは親から子へ直接遺伝することはないので.遺伝病ではありません。 しかし.この病気のかかりやすさには遺伝的な要因があり.その多くは現在も研究されています。
科学者に認識されているのは.この病気が多因子であるということです。 つまり.個人の遺伝的な感受性と環境要因（おそらくは感染症）が組み合わさって病気を引き起こすということです。 また.発症しやすい体質があったとしても.同じ家系に2人発症することは稀です。
JIAはどのように診断されるのですか？
発症年齢が16歳未満.関節炎が6週間以上続く（主にウイルス感染に伴う一時的な関節炎を除く）.原因不明（関節炎の原因となりうるすべての疾患が除外されていることを意味します）という条件を満たした場合に.医師によりJIAと診断されます。
つまり.JIAという言葉は.小児期に発症する原因不明の持続性関節炎をすべて含んでいるのです。 JIAでは.さまざまな関節炎の形態が確認されています（下記参照）。 したがって.JIAの診断は.持続性の関節炎に基づいて行われ.病歴.身体検査.検査室検査によって他の疾患がないか慎重に除外されます。
関節のどこが変わったのでしょうか？
関節を包む滑膜（通常は非常に薄い）が厚くなり.炎症細胞が大量に浸潤し.滑膜腔内の液体が増加します。 これらの変化は.腫れや痛み.関節の動きの制限を引き起こします。 関節炎の特徴的な症状として.長時間安静にしていると関節が硬くなるため.特に朝に起こりやすい（モーニングスティフネス）。
痛みを軽減するために.子どもは関節を半屈曲の状態に保つことが多く.これを「疼痛緩和位」と呼び.痛みを軽減するためにこの位置に保持することを強調するのです。
適切な治療を受けなければ.関節炎は2つの損傷メカニズムによって引き起こされる可能性があります。
1. 滑膜の肥厚（いわゆる血管性混濁の形成）により.様々な物質が放出され.関節の軟骨や骨に損傷を与える。
2.痛む姿勢を長時間維持することで.筋収縮が起こり.筋肉や軟部組織が屈曲し.屈曲変形を起こすこと。
この病気には種類があるのでしょうか？
JIAにはいくつかの種類があります。 主な違いは.発熱.発疹.心膜炎などの全身症状の有無（全身型JIA）.関節の数（小関節型JIA.多関節型JIA）です。 規定によると.JIAの病型は.6ヵ月間の発病開始時の症状によって異なるため.これらの病型は病型とも呼ばれます。
全身型JIA：関節炎に加えて.全身に症状が現れるものです（全身とは.全身の臓器が侵される可能性があることを意味します）。 主な全身症状は高熱で.多くの場合.高熱時に現れるピンク色の発疹を伴います。 その他.肝臓や脾臓のリンパ節腫大.心膜炎.胸膜炎などの症状があります。 関節炎は多くの場合.多関節炎（5つ以上の関節が侵される）であり.発症時または後日発症することがあります。 このタイプは.年齢に関係なく子供に現れる可能性があります。
患者さんの約半数は全身症状が特徴で.これらの患者さんは長期予後が良好ですが.残りの半数は時間とともに全身症状が薄れ.関節症状がより重要になります。 少数例ですが.関節症状とともに全身症状が持続することがあります。
全身性JIAはJIA全体の10％未満を占め.主に小児にみられ.成人ではまれである。
多関節型JIAは.発症から6カ月以内に5つ以上の関節が侵されることが特徴で.上記のような全身症状はありません。 多発性関節炎には.血液中の自己抗体であるリウマトイド因子（RF）の有無により.RF陰性とRF陽性の2つのタイプがあります。
1) RF陽性多発性関節炎：小児ではまれなタイプです（JIA患者全体の5％未満）。 成人のRF陽性関節リウマチ（成人の慢性関節炎の主なタイプ）と同じと考えられています。 多くの場合.左右対称の関節炎を呈し.最初は主に手足の小関節が侵され.その後他の関節に進行していきます。 発症年齢は10歳未満で.男児より女児に多く見られます。 これは重症の関節炎です。
RF陰性多発性関節炎：全JIA患者の約15〜20％を占める。 これは.さまざまな疾患を含む複合的な形態である。 年齢に関係なく発症し.その予後は非常に複雑です。
JIAの小関節型は.発症6ヶ月の時点で5関節未満の関節に病変があり.上記の全身型のような症状がないことが特徴です。 膝や足首などの大きな関節を巻き込むことが多く.左右非対称であることが特徴です。 1つの関節だけが侵されることもあります（単関節型）。 また.発症後6ヶ月を経過すると.発症した関節の数が5つ以上に増える患者さんもおり.このようなタイプを拡大寡動性関節炎と呼びます。
乏突起関節型は6歳未満で発症することが多く.女児に多くみられます。 適切な治療により.疾患が数カ所の関節に限局している患者さんの予後は良好ですが.拡大型を発症した患者さんの予後はさまざまです。
一部の患者様に発生する可能性のある重要な眼科合併症として.眼球の内側を覆う膜で眼球への血液供給を担う前部ぶどう膜の炎症（前部ぶどう膜炎）が挙げられます。 前部ぶどう膜は虹彩と毛様体で構成されているため.この合併症は慢性前部ぶどう膜炎または慢性虹彩毛様体炎とも呼ばれます。
前部ぶどう膜炎は.診断されないまま放置されると.進行して非常に深刻な眼障害を引き起こす可能性があります。 そのため.早い段階でこの合併症に気づくことが非常に重要です。 前部ぶどう膜炎を発症しても目の充血はなく.子どもが目のかすみを感じることもないため.一般に親や医師はこの病気に気づきにくいようです。 そのため.危険因子の高い子どもたちは.3ヵ月に一度.眼科医による細隙灯を使った定期的な眼科検診を受けることが重要です。
ANA（臨床検査の項参照）が陽性で虹彩毛様体炎を伴うタイプは.小児の特殊なタイプで成人にはみられません。
乾癬性関節炎は.乾癬に伴う関節炎の存在を特徴とする。 乾癬は.主に肘や膝の関節に限局した皮膚変化で.はれぼったい鱗状に見える皮膚疾患です。 皮膚の変化は.関節炎に先行する場合と後続する場合があります。 この疾患は.臨床症状も予後も複雑である。
腱付着部炎を伴う関節炎 このタイプで最も多い症状は.主に下肢の大関節が侵され.腱付着部炎を伴う小関節炎である。 腱鞘炎とは.腱が骨に付着している場所である腱付着部に炎症が起こることです。 このタイプで最も多い痛みの部位は.足の内側.踵の後方または下方に限定されます。 時に.これらの患者さんは急性前部ぶどう膜炎を起こすことがありますが.これは乏突起型ほど一般的ではなく.目の充血.涙.羞明を伴うことがあります。 ほとんどの患者さんは.HLA-B27の臨床検査が陽性です。 男性に多く.7〜8歳以降に発症することが多い病気です。 このタイプの臨床経過は様々で.治療により寛解する患者さんもいれば.初期に仙腸関節（腰椎後方部）に病変が生じ.それが骨格内側（脊椎部）に進行する傾向があります。 実は.このタイプは大人に出やすい病気に属し.背骨が侵されることから強直性脊椎炎と呼ばれているのです。
慢性虹彩毛様体炎はどのようにして起こるのですか？ 関節炎と関係があるのでしょうか？
関節炎の患者さんでは.眼球に対する異常な免疫反応（自己免疫）が原因で眼球に炎症が起こります。 しかし.正確なメカニズムは分かっていません。 このタイプは.寡動性関節炎タイプで.若い年齢で.抗核抗体（ANA）の臨床検査が陽性である場合によくみられます。
関節炎がどのように眼病変を引き起こすかは不明ですが.関節炎と虹彩毛様体炎は独立していることもあるので.関節炎が治っても定期的に細隙灯検査を続けることが重要です。 虹彩毛様体炎の経過は断続的に再発することがあり.関節炎とは無関係に再発することもあります。
虹彩毛様体炎は.しばしば関節炎に続いたり.一致したりしますが.ごくまれに.虹彩毛様体炎が関節炎に先行することがあります。 虹彩毛様体炎は無症状であり.これらの患者が診断される頃には.もはや初期ではなく.視覚障害などの有症状が発生しているため.これは残念なことである。
成人のJIAとRAに違いはあるのでしょうか？
一般的には.成人の関節リウマチの70％がRF陽性多関節型であるのに対し.JIAでは5％以下と差があります。 早期発症の小関節炎型はJIAの約50％を占め.一方.成人では見られない。 全身性関節炎は小児特有のもので.成人ではほとんど見られません。
どのような検査が必要ですか？
検査項目には.臨床症状と関連するもの.JIAをより適切に分類し.虹彩毛様体炎など特定の合併症を発症する危険性があるかどうかを特定するのに役立つものなど.有用なものがあります。
リウマトイド因子（RF）：自己抗体の一つで.高濃度のRF陽性が持続するのは多関節炎型のJIAのみで.小児では成人リウマチのRF陽性と同等とされています。
抗核抗体（ANA）：ANA陽性は.早期発症の乏突起関節炎JIA患者によくみられます。ANA陽性は.これらの患者が慢性虹彩毛包炎を発症するリスクがあることを示しており.定期的（3ヶ月ごと）に眼の細隙灯検査を受ける必要があります。
細胞表面抗原であるHLA-B27は.付着部位に関連する関節炎患者の80%で陽性であるのに対し.一般健常者における頻度は5〜8%と非常に低い。
ESRやCRPなどの他の検査項目は.一般的な炎症反応の程度を検出することができ.病気の治療に役立つことがありますが.治療は検査項目よりも臨床症状によって左右されます。
使用する薬剤によっては.潜在的な薬物毒性を監視するために定期的な臨床検査（血液検査.肝機能検査.尿検査など）が必要です。 定期的なレントゲン撮影は.病気の進行状況を評価し.治療方針を変更するのに有効です。