アミノ酸尿症（高アミノ酸尿症）は.尿中のアミノ酸の過剰排泄を特徴とする代謝異常の一群で.腎前性.腎原性.混合性に分類されることがあります。 他の遺伝性代謝疾患と同様に.アミノ酸尿症は子宮内または分娩時の胎児の成長および発達に影響を与えず.初期症状がない場合もあります。 フェニルケトン尿症.チロシン血症.ハートナップ病の3つは臨床的に重要な幼児期のアミノ酸疾患であり.一般的に生化学的な欠陥によって引き起こされる。 アミノ酸尿症の患者さんは.低タンパク食に注意しなければなりませんが.低タンパク食は長期間続ける必要があるため.特に注意しなければならない点があります。 細部にこそ違いがあるという常套句が.ここでも当てはまる。 1.十分なエネルギーの確保：十分なエネルギー摂取は.タンパク質を効果的に利用するための前提条件です。 したがって.低タンパク食を実施する前に.医師も患者も栄養クリニックに行き.栄養士によるエネルギー摂取量の測定を受ける必要があります。 2.定期的に体重を測定する：定期的に体重を測定することで.栄養状態を把握することができます。 3.腎機能・電解質の定期的なモニタリング：低タンパク食が腎機能・電解質に与える影響を知っておく。 4.アルブミンとプレアルブミンの定期的なモニタリング：体内のタンパク質合成と栄養状態を把握することができます。