概要
肝炎後肝硬変、エタノール肝硬変、胆汁性肝硬変、住血吸虫症肝硬変は腎障害を引き起こすことがある。 肝硬変の二次性肝硬変や門脈圧亢進症だけでなく、肝原病の臨床像が認められるだけでなく、腎臓が侵されることもあり、肝硬変性腎障害と総称される。
原因
肝硬変の原因はさまざまで、ウイルス性肝炎、慢性アルコール中毒、栄養不足、腸管感染症、薬物や工業毒による中毒、慢性心不全などが主なものである。
症状
肝硬変性腎障害は、糸球体障害、腎尿細管性アシドーシス、重症例では肝腎症候群として臨床的に現れる。
1.糸球体障害
腎障害の臨床症状はほとんどが軽度で、検査所見では程度の異なる血尿や蛋白尿がしばしば認められる。 ネフローゼ症候群の少数例では腎障害がみられることがあり、血中の種々の免疫グロブリンが上昇し、特にIgAが上昇し、補体C3が低下することがある。 また、抗核抗体、リウマチ因子、循環免疫複合体陽性、クリオグロブリン血症などの免疫マーカーの異常を伴うこともある。 肝硬変で最もよくみられる糸球体病変はIgA腎症である。 その症状は、IgG、IgMおよびC3沈着を伴うこともある繋留部におけるびまん性IgAベースの沈着である；繋留基質は、二重追跡徴候で糸球体基底膜および内皮細胞に拡がり挿入され、基底膜肥厚様変化を生じることがある；そして、電子密度の高い物質が繋留部および/または毛細血管壁に沈着する。 さらに、肝炎後肝硬変患者では、膜増殖性腎炎、膜性腎症、毛細血管内増殖性腎炎、糸球体硬化症など、B型肝炎やC型肝炎に関連した腎炎を示すことが多い。
2.腎尿細管性アシドーシス
腎尿細管性アシドーシスを合併する慢性肝疾患の発生率は約30％で、その中で腎尿細管性アシドーシスは原発性胆汁性肝硬変の発生率が最も高く、次いで慢性活動性肝炎、肝炎後肝硬変、原因不明肝硬変の発生率が高く、アルコール性肝硬変の発生率は低い。 患者の大部分は不完全遠位尿細管性アシドーシスであり、完全遠位尿細管性アシドーシスの発生率は10％未満である。 腎尿細管性アシドーシスの臨床症状は、多飲、多尿、夜間頻尿、さらには尿毒症、筋力低下、吐き気、嘔吐である。
検査
肝硬変性腎障害の一般的な検査には、血液検査、尿検査、補体結合検査、超音波検査、肝機能検査、腎機能検査、腎病理組織検査などがある。
さまざまな程度の血尿や蛋白尿がみられ、血液中のさまざまな免疫グロブリン、特にIgAのレベルが上昇し、補体C3のレベルが低下することもあります。 また、抗核抗体、リウマチ因子、循環免疫複合体陽性、クリオグロブリン血症などの免疫マーカーの異常を伴うこともある。
臨床検査では、アシドーシス、アルカリ尿、低カリウム血症、尿濃縮機能の低下などがみられる。
診断
肝硬変の病歴、血尿、腎機能検査、腎病理組織検査を組み合わせて診断する。 診断のポイントは以下の通りである。
1.肝硬変の病歴。
2.血尿、蛋白尿、腎機能検査異常などの尿路系異常の有無。
3.血中の各種免疫グロブリン、特にIgAが上昇し、補体C3が低下することがある。
治療
1.肝硬変の治療
(1)安静に注意し、末期には安静を主とし、栄養価の高い食事を与える。
(2)肝庇護薬を使用し、腹水の治療、門脈圧亢進症に対する脾静脈吻合術、脾腫・脾機能低下症に対する脾摘出術を行う。
2.糸球体障害を伴う肝硬変の治療
腎障害のほとんどは臨床症状が軽いか、症状がないため、一般的には治療の必要はない。 急激な腎機能低下やネフローゼ症候群を呈する少数の患者に対しては、腎病理学的変化を明らかにした上で適切な治療を行う必要がある。 腎炎の治療は、原発性糸球体腎炎の治療を参考にすることができるが、肝機能が低下している場合には、ホルモン剤や細胞毒性薬は避けるべきである。
3.肝性尿細管性アシドーシスの治療
不完全な腎尿細管性アシドーシスであれば、臨床症状がなければ特別な治療はできない。 アシドーシスがあれば、対症療法としてクエン酸ナトリウムを投与し、カリウム、カルシウムなどの電解質異常を適時に補正する。 このような患者では、利尿薬の使用中やブドウ糖の静脈内注入中に低カリウム血症が誘発されやすく、治療に注意を払う必要がある。