遠隔転移や重篤な症状・合併症を伴う胆管がんはより重篤であり、その重篤度は発生部位や病理学的パターンに関連する。 胆管がんの腫瘍はゆっくりと成長し、しばしば胆管壁に沿って浸潤し、遠隔転移を起こすことはまれであるが、遠隔転移を起こすと二次悪性腫瘍を引き起こす。 腫瘍の発生部位により、肝内胆管癌、肝門部胆管癌（上胆管癌）、中胆管癌、遠位胆管癌がある。 中でも肝門部胆管癌が最も多く、50～75％を占める。 胆管癌の病理学的組織型のうち、腺癌は95％以上を占めるが、低分化癌や未分化癌は悪性度が高く、通常上部の胆管癌に発生する。 胆管がんの重症度は、病期、発症部位、症状などに関係し、すでに遠隔転移が起こっている場合は進行期で、黄疸、消化器不快感などの重篤な症状とあいまって、現時点では非常に重篤です。 胆管閉塞、胆嚢腫大、体重減少、食欲不振などの症状がみられたら、遠隔転移の有無を判断するために、CTなどの関連検査が必要である。