テラトーマは.潜在的に多機能な始原生殖細胞に由来し.ほとんどが良性であるが.加齢とともに悪性化する傾向がある。 発生部位は胚体腔の前方または平行軸に関連し.仙骨部.縦隔部.後腹膜部.生殖腺部に多く見られる。 新生児や乳幼児に発症し.ほとんどが女性である。 1.病因と病態：ヒトの胚発生過程では.正常な胚発生下で各生殖層の成熟細胞に発生・分化する可能性を持つ多能性細胞が存在する。 胚の異常は.胚の異なる時期に.特定の多能性細胞が全体から剥離または脱落し.細胞遺伝子に変異が生じ.分化が異常になることで発生します。 この分離・剥離が初期胚で起こった場合は奇形腫.後期胚で起こった場合は内胚葉.中胚葉.外胚葉の3つの胚葉層を持つ異常分化組織.すなわち奇形腫が形成されると一般に言われている。 奇形腫の病理学的特徴は.外胚葉.中胚葉.内胚葉の組織からなる腫瘍で.しばしば成熟または未熟な皮膚.歯.骨.軟骨.神経.筋肉.脂肪.上皮.さらに程度は低いが.胃粘膜.膵臓.肝臓.腎臓.肺.甲状腺および胸腺を含んでいることです。 悪性奇形腫は.未熟で区別のつかない組織として現れることが多く.奇形腫の悪性化は.通常.神経組織や上皮組織の異常増殖によって現れ.悪性奇形腫となる。 奇形腫の病理学的分類は.（1）成熟奇形腫：分化・成熟した組織からなる良性の奇形腫で.良性卵巣腫瘍の中で最も多い。（2）未熟奇形腫：胚発生段階の未熟な組織構造からなる悪性の奇形腫で.多くはグリアや神経管様構造で.未分化.分裂増加の悪性の病理を持つことが多い。 かつて.セミノーマ.未分化細胞腫.胚細胞癌.内胚葉洞腫瘍など一部の生殖細胞悪性腫瘍は悪性奇形腫と総称されていたが.実際は卵黄嚢から生殖腺に移行する胚性生殖細胞腫瘍の各領域で異常分化した結果であった。 (1) 無痛性腫瘤：奇形腫の最も一般的な症状で.ほとんどが円形の嚢胞状で.境界がはっきりし.軟質と硬質があり.骨性の結節も見受けられることがあります。 仙骨部.後頭部.前頭部.鼻部正中線上に外植性の腫瘍が多く.仙骨部奇形腫はその部位により.優性.隠性.混合の3つの臨床型に分類されることが多いです。 (2) 圧迫・空洞閉塞症状：縦隔奇形腫はしばしば呼吸器を圧迫し.窒息.呼吸困難.頸静脈怒張を起こすことがあります。後腹膜奇形腫はしばしば腹痛を起こし.腸閉塞を起こすことがあります。 骨盤内・仙骨内潜伏奇形腫は.便秘.排便困難.尿閉などで受診されることが多いようです。 (3) 腫瘍の異常な変化による急性症状：卵巣や精巣の奇形腫は.卵巣や精巣の捻転や壊死を起こし.激しい痛みとそれに伴う局所症状として現れます。奇形腫に二次感染や被殻内出血が起こった場合.腫瘤は急速に増大し.明らかな局所圧迫痛を伴い.発熱.貧血.ショックなど全身感染や出血の症状が現れます。後腹膜.卵巣.骨盤や仙骨の腫瘍も.この症状が現れることがあります また.後腹膜.卵巣.骨盤.仙骨部などの腫瘍が突然破裂して.出血.血便.ショックなどを起こすこともあります。 (4) 腫瘍悪性化の症状：悪性奇形腫と良性奇形腫が悪性化した場合.腫瘍の急速な成長.本来の弾力性の喪失.表在静脈の怒張.鬱血.局所皮膚浸潤.皮膚温上昇などがよく見られます。 腫瘍はリンパや血液を介して転移することがあり.リンパ節の腫大や肺・骨転移の症状のほか.衰弱.貧血.腫瘍熱などの全身症状も見られます。 3.診断：奇形腫の多くは.隆起しているか.明らかな腫瘤があり摘出可能である。 腹部.骨盤.陰窩奇形腫の検査には.丁寧な腹部身体検査と直腸検査が必要である。腫瘍部位のX線平行撮影により.腫瘍内の骨や歯の異常石灰化を認め.奇形腫を明確にし.そのほとんどが成熟奇形腫である。消化管バリウム食.バリウム注腸.静脈性腎盂炎は消化管または腎.尿管.膀胱などの該当部分の圧迫を理解することが出来る。 腫瘍の浸潤の程度と重要な血管や脊髄神経への近接性を明らかにするため.急速な増殖と広範囲な浸潤を伴う症例ではCTやMRIを実施する必要があります。 悪性奇形腫の全例において.診断と予後の指針とするために.血清中のα-フェトプロテイン（AFP）と絨毛性ゴナドトロピン（HCG）の値を測定する必要がある。 AFPは悪性奇形腫の92％.良性奇形腫の4％に認められ.AFPが増加した良性奇形腫では再発率が有意に高くなる。 手術の遅れによる良性奇形腫の悪性化を防ぎ.感染.破裂.出血.合併症を予防するために.まず.奇形腫と診断されたらすぐに切除する手術を受けることが必要です。 奇形腫の手術のポイントは.腫瘍を完全に取り除くことであり.卵巣腫瘍.精巣腫瘍ともに卵巣または精巣を1個.仙骨奇形腫は尾骨を切除し.残存する多能性細胞による腫瘍の再発を防ぐことである。 悪性奇形腫の治療の原則は.外科的切除後1.5年から2年間.一般的にシスプラチン.ビンクリスチンまたはビンクリスチン.ブレオマイシンを用いた通常の化学療法を行う.複合アジュバント療法である。 近年では.シスプラチン.アドリアマイシン.イソシクロホスファミドの併用化学療法が推奨されています。 放射線治療は.顕微鏡的残存やサルコイド残存が明らかな悪性奇形腫症例にのみ行われ.顕微鏡的残存には25Gy.サルコイド残存には35Gyまでが適切である。 外科的完全切除例に対しては.近年.化学療法を主治療とし.放射線治療では生殖器や骨の発達に遅延がないよう注意しながら行うことが提唱されている。 巨大化・広範囲に浸潤し.臨床判断で切除不能な悪性奇形腫に対しては.術前に化学療法や放射線療法を行い腫瘍を縮小させてから根治手術を延期することで.外科的切除率の向上と重要臓器の温存に積極的な意義があります。 また.進行例では.腫瘍の圧迫を緩和し.転移を制御し.再手術に対抗するために.術前化学療法や放射線療法を行うこともあります。 5.予後：奇形腫の予後は.初診年齢.腫瘍の位置.悪性率.治療成績と密接な関係があります。 初診時の年齢が低いほど悪性腫瘍の発生率は低く.隠蔽型奇形腫が71.4％と最も高く.混合型は46.7％.優性型はわずか9.4％であった。 腫瘍を完全に切除し.術後の再発や悪性化を抑えることも奇形腫の大きな予後因子であり.悪性奇形腫においても.外科的完全切除が長期生存を保証する基本であることに変わりはない。 現在.悪性奇形腫の完全切除後の3年生存率は最大50％.5年生存率は35％ですが.術中残遺や再発をした場合の生存率はわずか3％にすぎません。 切除しやすい精巣や卵巣の悪性奇形腫の生存率は.後腹膜や仙骨の悪性奇形腫に比べて著しく高く.特に陰窩の仙骨悪性奇形腫は生存率がわずか8％と予後不良であることが分かっています。