仙骨奇形腫の再発高リスク要因の解析

  現在.出生前診断技術.手術技術の向上.化学療法剤の使用.標準化された治療により.仙骨奇形腫の治癒率.生存率は著しく向上しているため.術後の腫瘍再発.さらには悪性化の発生は仙骨奇形腫の治療において顕著な問題となり.このグループの予後にも影響を与えています。 文献によると.仙骨奇形腫全体の再発率は2%~35%(平均12.5%)で.病理組織の違いにより再発率は大きく異なり.成熟奇形腫の再発率は0%~26%(平均10%).未熟奇形腫は12%~55%(平均33%).悪性奇形腫は0~36%(平均18%)とされています。 仙骨奇形腫の再発例を分析した結果.我々の再発プロファイルは文献で報告されているものと同様であり(総再発率16.4%).未熟奇形腫(33.3%)も最も再発率の高い病理型であることから.悪性腫瘍に対してプラチナなどの感受性薬剤による化学療法を行うことで再発率が低下し.グレードI-II未熟奇形腫のみ外科療法が可能だからではないか.と考察したものであります。 その理由は.手術だけです。  我々のデータでは.仙腸関節痛のため59ヶ月まで腫瘍再発が遅れた1例を除き.16例が再発し.全例がステージI手術後3年以内に腫瘍再発の症状を呈した。 また.悪性奇形腫の再発した小児はすべて術後のルーチン検査で発見されたが.良性病変はルーチン検査で2例しか発見されなかったことも確認した。 したがって.仙骨奇形腫の病態にかかわらず.術後の定期的な経過観察は必須であり.特に良性の奇形腫では経過観察が家族や医師の関心を引きにくいため.臨床症状が現れてから受診するのではなく.腫瘍の再発を早期に発見できるよう.少なくとも3年間の定期・定期経過観察が必要であると考える。  仙骨奇形腫は年齢とともに悪性化する率が徐々に高くなるだけでなく.良性の奇形腫は再発後に悪性化しやすいという特徴があります。 このグループの半数以上(5/9)は.成熟した奇形腫から未熟または悪性の奇形腫に病理学的性質が変化していた。 この病理型の変化は.一方では手術の第一段階で摘出された腫瘍標本の未検出の悪性成分が.他方では術中の腫瘍の残存と残存腫瘍の生物学的特性の変容が関係している可能性が示唆されている。 我々のデータでは.再発後に病理学的変化を示した5例のうち.3例に術中実質成分潰瘍.2例に術中残存腫瘍が認められたことから.術中実質成分潰瘍や残存腫瘍も再発後の悪性化の原因の一つであると推測された。  一般に.仙骨奇形腫の術後再発の高リスク因子として.悪性腫瘍の病理学的性質.腫瘍の不完全切除.腫瘍の潰瘍化.尾骨の未切除が考えられています。 我々のデータでは.悪性奇形腫.腫瘍の不完全切除.腫瘍の実質成分の潰瘍化が.仙骨奇形腫の再発の危険因子であることがわかった。 腫瘍の再発率は年齢と腫瘍の大きさによって漸増するが.単変量回帰分析の結果.これらは腫瘍の再発の危険因子ではないことが示された。 また.Altman分類がIV型の場合.他の3分類に比べて再発率が有意に高く.IV型では悪性腫瘍の割合が高いことと関連していたが.Altman分類も腫瘍再発の危険因子ではなかった。 また.我々のデータでは.術中の嚢胞液のみの潰瘍の再発率(18.2%)は.潰瘍のない腫瘍の再発率(15.4%)と同様であったことから.嚢胞成分が主体の大きな腫瘍を術中に扱う際には実質成分の潰瘍を軽視してはならず.嚢胞液を適切に排出することで腫瘍の完全切除をできるだけ確保し腫瘍再発の抑制につながることが示唆されました。  仙骨奇形腫の再発は予後に悪影響を及ぼすため.腫瘍再発の危険因子に十分な注意を払い再発を抑えることで.仙骨奇形腫の生存率や治療成績をさらに向上させることができるのです。