甲状腺髄様癌の主な原因は.RET癌原遺伝子の変異である。 片側または両側の甲状腺のしこり.呼吸困難.嚥下困難.嗄声.手足のしびれ.カルチノイド症候群などの症状が現れたら.甲状腺髄様癌に注意する必要があります。 副甲状腺腫瘍や副腎腫瘍の家族歴がある30歳から60歳の女性は.甲状腺髄様癌のリスクがあり.注意が必要です。 甲状腺髄様癌は.実際には甲状腺癌ではなく.甲状腺の濾胞細胞とは無関係の神経内分泌細胞であるカルシトニン分泌性の甲状腺傍濾胞細胞（C細胞とも呼ばれる）に由来する癌である。 遺伝性MTCの約95％.散発性MTCの約70％は.10q11.2に位置するRET癌遺伝子の変異が原因である。 RET癌原遺伝子の変異により.甲状腺C細胞の内側と外側の領域でタンパク質の立体構造が変化し.過剰な細胞増殖と発癌が引き起こされることが主な病因である；2． RET癌原遺伝子は第10染色体長腕に位置し.21個のエキソンを持ち.チロシンキナーゼ受容体スーパーファミリーに属する膜貫通タンパク質をコードする；3． これらの変異は.それぞれタンパク質の細胞外領域と細胞内領域の構造変化をもたらし.RETの形質転換能を高め.チロシンキナーゼの自己リン酸化を刺激し.発がんにつながる細胞の過増殖を誘発する可能性がある。 甲状腺髄様癌の臨床症状：1.片側または両側の甲状腺腫瘤：SMTCはほとんどが単一の甲状腺腫瘍として現れ.遺伝性MTCはほとんどが両側の多中心性甲状腺腫瘍として現れる.2.甲状腺髄様癌の臨床的特徴：1.甲状腺髄様癌の臨床的特徴は.1.片側または2.の甲状腺腫瘤があることである。 4.嗄声：腫瘍の喉頭神経への浸潤が原因；5.手足の痙攣：カルシトニンによる血中カルシウムの低下が原因；6.顔面紅潮.動悸.下痢.消耗などのカルチノイド症候群：腫瘍細胞が分泌する種々のペプチドやペプチドホルモンが原因で.広範な肝転移の患者に容易に見られる；7.肝臓.肺および 骨転移：腫瘍が血管に浸潤し.遠隔転移を起こす。 最大で15％の患者が遠隔の中隔部位に転移し.これがMTC患者の主な死因となる。 応急処置 MTCはゆっくりと進行する疾患であり.以下の場合にのみ直ちに救急治療を受ける必要があります。 1.頸部の腫瘤が広範囲に局所的に大きくなり.近くの気管や食道を圧迫している場合。 応急処置は.1.半身浴.2.活動的・受動的活動の抑制.3.酸素投与（可能な場合）.4.通常の病院での適切な気管切開.である。 医師は.甲状腺結節の大きさ.診断時の年齢.頸部の転移性リンパ節の有無.遠隔転移の有無などに応じて.以下の治療法のいずれか.あるいは両方を組み合わせて選択します： 1. 4. 進行性（転移性）MTC成人患者に対する新しい分子標的治療薬 5. 放射線免疫療法とワクチン接種の最近の進展。