リウマチ性間質性肺炎肺線維症、すなわち結合組織病関連間質性肺疾患は、通常、炎症反応を抑え、病気の進行をコントロールし、症状を改善するために、ホルモンやその他の薬物で治療されるが、一方で、基礎疾患は積極的に治療する必要がある。 結合組織病関連間質性肺疾患は一般的に回復が困難であり、通常、感染と戦い肺の炎症を抑えるために副腎皮質ステロイドが使用される。 一般的に使用される薬剤にはプレドニゾンやメチルプレドニゾンがある。 線維芽細胞の増殖を妨げ、肺線維化を抑制し、肺機能を改善するために、ピルフェニドンやニダニブなどの抗線維化薬も推奨される。 わずかな活動で呼吸困難がある患者には、通常、低酸素血症を改善するために酸素療法が必要である。 リウマチ性疾患は自己免疫疾患であり、間質性肺炎を引き起こすが、一般的に基礎疾患を積極的に治療する必要があり、一般的に使用される抗リウマチ薬で状態を改善し、メトトレキサート、シクロスポリンAなどの一般的に使用される薬で関節の腫れを改善し、反応性蛋白、血沈、リウマトイド因子などの免疫指標で病気の進行を抑える。 結合組織病に関連した間質性肺疾患の患者は、疾患の悪化を避けるため、速やかに医師の診察を受けることが勧められる。 上記の薬剤は医師の監督下で使用されるべきである。