リウマチの病気は大人だけでなく.子供や青少年もかかる可能性があります。 小児に多いリウマチのひとつに.若年性特発性関節炎というものがあります。 海外の調査では.1,000人に1人の割合で発症しているそうです。 一般的には.1つ以上の関節炎が6週間以上続き.他の原因（感染症や外傷など）がない場合.若年性特発性関節炎と言われています。 米国では若年性関節リウマチ.英国や欧州では小児の慢性関節炎として知られています。
若年性特発性関節炎は.16歳以前に発症したものに限られる小児期によく見られる結合組織疾患で.発症年齢のピークは2〜3歳と9〜12歳の2回です。
病因
若年性特発性関節炎の原因は完全には解明されておらず.感染症.免疫.遺伝など様々な要因が関係していると考えられています。
感染性要因 まだ証明されてはいませんが.感染性要因が発症に関与している可能性があります。 以前から.春から夏にかけて発症することが多いことがわかっています。 これらの病原体には.細菌.マイコプラズマ.ウイルスが含まれます。
2.免疫学的要因 若年性特発性関節炎の病態には.免疫調節の異常が重要であると考えられています。
3.遺伝的要因 HLA-DR4が若年性特発性関節炎と関連していることが認識されています。 抗核抗体陽性と慢性虹彩毛様体炎を伴うⅠ型若年性特発性関節炎は.HLA-DR8.HLA-DR6.HLA-DR5と関連があると考えられている。
クリニカルプレゼンテーション
若年性特発性関節炎の臨床症状は複雑であり.関節症状に加えて全身症状が現れる。 発症形態.臨床経過.予後により.以下の3つのタイプに分けられますが.病気の進行に伴い.これらの間でタイプが移行することもあります。
(i) システム型
全身型若年性特発性関節炎は.スティル病とも呼ばれ.16歳までのどの年齢でも発症し.大きな性差はありません。 臨床症状としては.発熱があり.一日の体温差が3度程度の高熱が特徴で.熱が下がって普段通りに遊ぶと非常に病的な様相を呈します。 約95％の子供に発疹があり.淡い赤色の斑点やリング状の紅斑として現れます。 体のどこにでも見られ.痒みを伴うこともあります。 発疹は高熱の時に現れ.熱が下がると跡形もなく消えてしまいます。 約85％の症例で肝臓.脾臓.リンパ節が腫大しています。 その他.痙攣.行動異常.脳波異常などの中枢神経症状が時に見られることがあります。 長期間の発症を繰り返すと.発達遅滞になることがあります。
(ii) 多関節炎
多発性関節炎は.生後半年で5箇所以上の関節が痛む疾患で.男児より女児にやや多くみられます。
このタイプは通常.大関節（足首.膝.手首.肘など）で始まり.多くの場合.左右対称に起こります。 赤みのない関節の腫れや痛みとして現れます。 進行すると.徐々に小さな関節病変が現れ.関節の慢性炎症により.関節周囲筋の萎縮や手関節のグースネック様変形を生じることがあります。 病巣は顎関節に侵入し.開口障害を起こし.幼児は耳の痛みを訴えることがあります。長期に経過すると.局所発育に影響を与え.小顎変形症を起こすことがあります。 進行すると.やがて関節が変形し.関節周囲の筋肉が萎縮して.運動機能障害や機能喪失に至ることもあります。 また.全身症状が出ることもありますが.全身型に比べれば軽微です。 このタイプの疾患では.ごく少数の小児にリウマチ様結節が見られることがあります。
(iii) 尐性関節炎型
少関節型とは.発症から6ヶ月以内に関節数が4個以下になったものを指します。 多くは非対称性大関節浸潤で.足首.膝など下肢の大関節が好発部位となることが多く.臨床症状や予後により2つの亜型に分類されます。
1. 少関節型I型
このタイプは.中国では小児の割合が比較的少なく.若い女の子に多く.慢性関節炎を繰り返しますが.重症ではなく.障害もあまりありません。 仙腸関節炎は通常起こりません。 片側または両側の慢性虹彩毛様体炎が約半数の症例で発生します。 さらに進行すると.虹彩後部癒着.二次性白内障.緑内障により.永久的な視覚障害や失明に至ることもあります。 このタイプは全身症状が軽く.一般に予後は良好です。
2.変形性関節症II型
膝や足首など下肢の大きな関節が侵されます。 初期には仙腸関節に影響を与えませんが.後期には仙腸関節炎や腱付着部病変に至るケースもあります。 一部の患者では自己限定的な虹彩毛細血管炎が生じ.永久的な視覚障害はまれである。 全身的な症状はほとんどありません。 このタイプでは.16歳以降に強直性脊椎炎に移行する子もいます。
一般に若年性特発性関節炎の症状は様々で.発症年齢が低いほど全身症状は重く.関節病変は軽いとされており.7歳以上の小児では関節病変が主体で全身症状は軽いとされています。 これらの疑わしい症状を見つけた場合は.早急に診断・治療ができるよう.医療機関を受診してください。