血栓閉塞性血管炎には明らかな臨床症状があり.一般に診断は困難ではありません。
1.診断の説明
(1) 診断ポイント
(1) 20〜40代の若年・中年男性が大半を占める。 ほとんどの方が.長期にわたる大量の喫煙歴があります。
(2) 四肢に程度の差こそあれ.慢性虚血の臨床症状がある。 患肢のN動脈または上腕動脈より下の動脈の脈動が弱い.またはない。
(iii) さまよえる表在性血栓性静脈炎の再発を伴うことがある。
(4) 通常.高血圧.高脂血症.糖尿病.他臓器の動脈硬化は認めない。
(2)臨床病期は.その経過の進展に応じて3つの段階に分けられる。
フェーズⅠ(局所虚血期)
主な症状は.患肢のしびれ.冷感.痛み.間欠性跛行です。 足背動脈や後脛骨動脈の脈動は弱まるか消失する。 迷走する表在性血栓性静脈炎を伴うこともある。
フェーズⅡ(栄養障害期)
Phase Iの臨床症状に加えて.患肢の虚血性疼痛が間欠性跛行から持続性安静時疼痛に変化する。 また.患肢のジストロフィーの兆候として.乾燥し汗をかかない皮膚.青白く点状または紅潮した皮膚.足の爪の肥厚と変形.汗毛の喪失.ふくらはぎの筋肉の萎縮などがあります。
ステージ3(組織壊死の段階)
第1期.第2期の臨床症状に加えて.患肢に虚血性潰瘍や壊疽が出現する。 乾性壊疽に始まり.二次感染を経て湿性壊疽に変化する。
2.鑑別診断
(1)動脈硬化性閉塞性疾患は.四肢の動脈の慢性閉塞性疾患としてもよく知られています。 血栓閉塞性血管炎と比較すると.以下のような特徴があります。
(i) 中高年に多く見られ.男女ともに発症する可能性がある。
病変は主に大動脈と中動脈に及んでいる。 特に.下腹部の大動脈と腸骨大腿動脈が多い。 表在性の動脈硬化と蛇行がしばしば検出されます。 血管雑音が聞こえることもあります。
(iii) 高血圧.高脂血症.糖尿病.内臓動脈硬化性虚血などを併発することが多い。
(iv) ほとんどの場合.迷走する表在性血栓性静脈炎はありません。
(5) 胸部・腹部X線写真で大動脈弓の突出や動脈の石灰化を認め.動脈造影で動脈内腔にミミズ状の変化を伴う不規則な充填欠損を認めることがある。
(vi) 病理検査では.動脈の中層と内層の両方が変性しているが.静脈は変性していない。
(2)多発性大動脈炎は次のような特徴があります。
(i)若い女性に多く見られる。
(2) 多発性動脈炎には以下のような特徴があります。 主に大動脈弓部や大動脈とその臓器枝が侵される。 血管雑音がしばしば聴取され.病変部では震えが検出されることがある。
(iii) 四肢の慢性虚血はしばしば見られるが.四肢の虚血性潰瘍や壊疽は通常見られない。
(4) 動脈造影により.大動脈主枝の開口部に狭窄または閉塞が認められる。
(3) 特発性動脈血栓症はまれである。 以下のような特徴があります。
(1) 結合組織病.血液病.転移性癌の患者さんに多く見られます。
(2) 発症は急性で.主に腸骨大腿動脈の突然の閉塞で現れ.四肢の広範な壊死を引き起こすことがある。
(3)腸骨大腿静脈血栓症を伴うことがある。
(4) 結節性動脈周囲炎 主に中・小動脈が侵され.血栓塞栓性血管炎と同様の四肢虚血症状を呈することがありますが.以下のような特徴があります。
(i) 発熱.倦怠感.関節痛などの全身症状を伴うことが多い。
(2) 病変は広範囲に及び.腎臓.心臓.肝臓.腸などの内部動脈を侵すことが多く.それに対応した内部虚血の臨床症状が見られる。
(iii) 動脈線に沿って配列された皮下結節がしばしば認められる。
(iv) 臨床検査で高グロブリン血症.血沈上昇を認める。
(5)生検により診断が明確になる場合があります。
(5) 糖尿病性壊疽肢に壊疽がある場合は.その可能性を考慮すること。 鑑別診断には.以下のような特徴があります。
(i) 3つの過剰と1つの不足.すなわち多乳房症.多尿.多食症.体重減少の臨床症状。
(ii) 臨床検査で血糖値の上昇または尿糖が陽性であること。