脳幹グリオーマは.主に小児に発生する腫瘍です。 通常.中枢神経系腫瘍の10-20%を占めると考えられています。 歴史的に.脳幹グリオーマは単一疾患とみなされ.放射線治療のみで.形態学的な診断がつかないことが多かった。 この治療は賢明なものではなく.その5年生存率は通常20〜30%であった。 この10年間.神経放射線学の発展により.脳幹グリオーマの多様性が明らかになり.一部の研究者は臨床症状.部位.増殖パターンが異なる重要なサブグループを同定しています。 このような腫瘍の多様性に対する意識の高まりが.患者さんの生存率の向上につながっているのです。 脳幹グリオーマを分類する方法のひとつに.磁気共鳴装置による腫瘍の「昔ながらの」成長パターンに基づくものがあります。 人の著者は.グリオーマを限局性.びまん性.頸髄性.背外側増殖性の4つのタイプに分類している。 限局性腫瘍とは.直径2cm以下で.MRIで境界が明瞭で.脳浮腫や滲出液の徴候がない腫瘍のことをいいます。 脳幹のどのレベルでも起こりうるが.一般的には中脳と延髄が最も頻度の高い部位と考えられている。 臨床的には.局所的な脳神経障害と対側の片麻痺を呈します。 水頭症は.腫瘍が脳脊髄領域に発生し.水道管の狭窄を引き起こさない限り.ほとんど起こりません。 びまん型は脳幹グリオーマの約80%を占め.通常.大脳皮質に発生し.大脳皮質の肥大を引き起こします。 3分の2の症例は軸性・外反性成長です。 このタイプの腫瘍は通常.潜伏期間が短く.複合的で対称的な脳神経の欠損.長いMRI信号.神経機能障害などがあります。 水頭症は稀に発生し.その発生率は約10%です。 頚髄型は頚髄高部に発生し.その典型的な成長パターンは頚髄接合部への吻合成長であると言われている。 吻側腫瘍の本体は間代円錐の前面に限局しているため.腫瘍は大後孔の高さで後方に拡大し.第四脳室に侵入することもある。 後方では延髄内に腫瘍があると考えられています。 これらの腫瘍は通常.軽度の脳神経障害.長いMRI信号と神経学的障害を呈し.時に傾斜頚部を呈する。 脊髄外側進展型脳幹グリオーマは.脳幹グリオーマの約20%を占めます。 第4脳室底部に発生し.しばしば第4脳室を満たすが.通常.周囲の神経構造とは明確に区分される。 若い患者さんでは.臨床症状は漸進的な神経学的障害で.頭蓋内圧上昇の徴候と症状が見られます。 患者の約半数に脳神経の障害が見られるが.機能障害はまれである。 放射線画像と病理組織学的特徴 脳幹グリオーマの現代の分類基準と治療は.MRIの発明と密接な関係がある。 神経放射線学的な精密検査を日常的に行い.臨床症状.部位.成長パターンとの相関を調べることで.異なる脳幹グリオーマを同定することができます。 MRIではガドリニウム信号が変動し.組織の等級付けにはほとんど意味がないが.MRIは細かい臨床的相互関係を理解するのに必要な解剖学的な詳細を提供するものである。 局所性脳幹腫瘍は小さく.境界が明瞭で.水腫や滲出液がない。 Vardertop博士らは.限局性中脳腫瘍を有する12人の小児の神経放射線学的および病理組織学的特徴を調査した。 腫瘍は中脳の背側または頭頂部に限局しており.吻側から視床に向かって.または後方から大脳皮質に向かって成長することがあった。 これらの腫瘍は.境界が明瞭で.滑らかなリング状で.時に一様にコントラストを増強していた。 検査した12個の腫瘍はすべて非繊維芽細胞性の低悪性度星細胞腫であった。 外部脊髄伸展腫瘍は通常大きく.第4脳室底部から発生し.広範囲に第4脳室を満たすが.脳組織への局所浸潤はない。 典型的な脊髄外腫瘍は.T1強調画像で低信号.T2強調画像で高信号であり.ガドリニウム-DTPA強調画像では一様に増強される。 限定的または外延的な脊髄増殖腫瘍の多くは.低悪性度星細胞腫であることが判明しています。 限局性または外反性腫瘍と記述された腫瘍の3分の2は低悪性度星細胞腫であった。 残りの腫瘍は未分化星細胞腫(25%)または神経節膠腫であった。 びまん性脳幹グリオーマは.脳幹腫瘍の大部分を占める。 限局型および脊髄外胚葉型と異なり.びまん型は線維性アストロサイトを含む高悪性度星細胞腫である。EpsteinとFarmerが報告したびまん型腫瘍の20例は.未分化星細胞腫であった。 MRIでは.びまん性腫瘍の多くはT1強調画像で低信号.T2強調画像で高信号となり.Acbright氏らはびまん性脳幹グリオーマのMRI診断基準を作り上げたのだ。 MRIは精度が高いので.多くの生物学的診断が不要であると結論づけたのです。 頚髄脳幹グリオーマは.頚髄に発生し上方に進展し.円錐十字に閉じこめられるまでの低悪性度.遅発性のグリオーマです。 腫瘍の後方成長により髄鞘が拡大し.第4脳室まで伸展する。 頚髄型は.低悪性度星細胞腫が最も多い。 頚髄では.その他に未分化星細胞腫.神経節膠腫.脳室性髄膜腫などの稀な病理型がある。