フェニルケトン尿症の患者は通常、低フェニルアラニン食品を中心に食べ、高濃度のフェニルアラニンを含む食品は少量にとどめる。 幼児では低フェニルアラニン配合のミルクを使用し、血中フェニルアラニン濃度が理想的な濃度まで低下したら、自然食を少量ずつ徐々に加えることができ、母乳の血中フェニルアラニン含量は牛乳の1/3しかないため、母乳が望ましい。 肉、卵、牛乳、ナッツ類、魚介類、豆類、大豆製品など、タンパク質を多く含む食品はフェニルアラニンを多く含むため、少量しか摂取してはならない。 フェニルアラニンを含まない食品と低フェニルアラニン食品は、フェニルケトン尿症の人の食事の基本であり、毎日の食事摂取量の大部分を占める。 低フェニルアラニン食品には果物やほとんどの野菜が含まれる。 フェニルアラニンのある人への食事療法のアドバイスは、医師の指示に従うこと、体調が悪い場合は医師の診察を受けることである。