難聴はいつの時代も人類が抱える問題であり.最も一般的な病気の一つになっています。 世界保健機関（WHO）の推計によると.世界で2億5千万人が中等度難聴であり.2006年の第2回中国障害者サンプル調査では.中国の各種障害者総数は8,296万人.そのうち聴覚障害者は2,780万人.高度から深難聴の人は約80万人.毎年2万人から3万人が新たに先天的難聴になっていることが明らかになりました。 難聴のリハビリテーションには.難聴の性質や程度に応じて.外耳道や中耳の手術.骨固定式補聴器や骨ブリッジ.振動音響ブリッジ.人工内耳など.さまざまな選択肢が用意されています。 臨床の現場では.耳の不自由な患者さんやご両親から.「聴力に問題がある場合.人工内耳は必要ですか？この質問に対する答えは複雑で.聴覚.画像.遺伝.心理.小児科または医学的評価.心理.知的.学習能力.家族の状況.リハビリテーションの状況などが含まれます。 一般に人工内耳は.現在主に.補聴器が有効でない重度または高度な感音難聴の患者様.つまり難聴の原因となる病変が蝸牛または蝸牛神経のシナプス部にある患者様に適応されています（実際に蝸牛神経および/またはその神経経路にある病変は.人工内耳の効果が低い.あるいは効果がない場合があります）。 しかし.聴覚レベルに対する人工内耳の適合性は.禁忌事項の有無にも左右されます。 これらの疑問は.聴覚評価と画像評価に重点を置いた中国医学会耳鼻咽喉科頭頸部支部の最新の「人工内耳埋込術ガイドライン」（2013年）に.次のように詳しく回答されています。
I. 難聴の性質と程度を明らかにすること。
人工内耳ガイドライン（2013年版）によると.人工内耳は主に両耳の高度または重度感音性難聴の治療に使用されます。 聴覚障害の性質や程度を知るためには.純音聴力検査（小児は方向性条件反射聴力検査が必要）.音響コンダクタンス.40Hz相関電位（AERP）閾値.聴覚脳幹誘発電位（ABR）閾値.定常誘発電位（ASSR）.歪生成音音響放射（DPOAE）.補聴器の聴力閾値などの聴覚検査が必要である。 様々な聴覚検査はどれも互換性がなく.互いの長所と短所を補完するために組み合わせて使用する必要があります。 純音聴力検査ABR.40Hz AERP.ASSRを組み合わせても反応しない患者には.聴神経が不完全な可能性があり.人工内耳手術後に聴力反応がない可能性があり.偽陽性.偽陰性の割合が少ないこと.聴神経と経路の完全性は聴力検査だけでは完全かつ正確に評価できないことを患者や保護者に説明する必要があります。 聴神経と聴覚経路の不完全性を判断し.人工内耳が適切かどうかを判断するには.画像検査の組み合わせが必要です。
純音聴力検査の目的は.患者の聴力（残存聴力の有無）.難聴の程度を事前に把握し.音響コンダクタンスと合わせて難聴の性質と病巣の位置を決定することです。 利点：シンプルで簡単に実施できるため.予備的なスクリーニング検査として.また他の検査のベースとして使用できる。 欠点：主観的であり.検査者の熟練度や患者の協力によって多くの干渉要因を受けるため.信頼性は比較的低く.ある程度は参考程度にしかならない。 乳幼児.非協力的な子供.成人には実施できません。
40HzのAERP閾値は.40Hzの刺激速度で最大の電位振幅を引き起こす聴覚定常反応であり.これが名前の由来となっている。40Hz AERPはおそらく大脳皮質または皮質下の中脳と視床で発生し.主に低周波聴覚（3-4kHz）に対する反応である。 ABRは.麻酔薬の鎮静や睡眠.集中力などの要因に影響されないという特徴があり.行動的聴覚閾値の良い指標となる。ABRには下限がある。周波数特異性がなく.主に3 kHz～4 kHzの聴覚を反映し.低周波では正常.高周波では難聴というケースでは全体の聴覚レベルを示さない。ABRテストのための閾値 この判定は人為的なものであり.すなわち客観的な検査は主観的で.機械や装置の状態.干渉の有無.オペレーターの経験などに密接に関係しています。 40 Hz AERP検査はABRによる低・中周波の聴覚レベルの反映不足を十分に補うことができますが.40 Hz AERP検査は睡眠と鎮静麻酔などの要素に影響されます。
多周波定常応答は.異なる周波数を搬送波周波数として用い.この搬送波周波数を異なる変調周波数で変調し.変調音を両耳で同時に与え.複数の変調音が同時に蝸牛底膜を活性化してASSRを発生させるものである。 ASSRは.ノイズの干渉を排除するために.いわゆるS/N比を用いて統計的に判断するため.偽陽性と偽陰性があります。ASSRの利点：迅速.非侵襲的.周波数特異性が良い.行動的聴覚閾値とよく相関する.検査方法が客観的.結果が客観的に判断される.などが挙げられます。 限界：偽陽性.偽陰性が存在する。
音響放射（DPOAE）は.自発性音響放射と誘導性音響放射に分けられ.過渡現象によって誘導される音響放射は過渡音響放射（TEOAE）.異常生成物による音響放射は異常生成物音響放射（DPOAE）と呼ばれています。 OAEは.聴覚神経障害（聴覚神経障害では蝸牛外有毛細胞は正常に機能する場合がある）を特定するための迅速なスクリーニングに使用されますが.内耳.外耳.中耳の病変は特定されません。
音場聴力は一次観察聴力検査の結果であり.より患者の実態に近く.補聴器の効果や手術の適否を判断することができます。 また.聴力が残っていること.補聴器が有効であることを示します。
人工内耳の患者さんにとって.補聴器は様々な理由で有用です。
(1)様々な理由で早期に手術を受けることができない患者は.一時的に補聴器を装用することができる。 補聴器によって通常のコミュニケーションはできないが.聴覚および言語中枢の発達を促すことができる。人工内耳の適応症の一つに補聴器の効果があるが.3～6ヶ月の聴覚リハビリを行っても聴覚言語能力の大きな向上は見られないと言われている。
(2) 効果のない.または悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句認識率が30％以下.または二語認識率が70％以下であることと定義する。 人工内耳は高価なものですが.高価なものが良いかというとそうではありません。
(3)人工内耳埋込み後.少し良い耳に補聴器を装用することができ.片耳よりも両耳の補聴器の方が効果が高いこと。
(2) 以下の場合は人工内耳ができません（人工内耳手術の禁忌症）。
1.手術の禁忌は以下の通りです。
(1) ミヒャエル奇形や蝸牛奇形など.内耳に重度の変形があり.蝸牛電極を設置するスペースがない場合。
(2) 聴神経（または蝸牛神経）欠損.内耳道の極度の狭窄.または術前検査で聴覚反応がなく.内耳道の MRI 水路写真で蝸牛神経の低形成または未発達が示唆される患者。このような患者は聴覚脳幹移植のみを考慮することができる。
(3) 重度の知的障害者.言語訓練に協力できない者.重度の精神障害者.中耳乳頭の急性・慢性炎症が治まらない者.鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎の者は.炎症がコントロールできれば一期手術または段階的手術を選択することができます。 I期手術とは.中耳乳様突起病変の切除.鼓膜修復（または側頭筋による乳様突起腔の充填と外耳道閉鎖）.人工内耳の埋め込みを同時に行う手術です。 段階的手術とは.病変部を切除し.鼓膜穿孔の修復や外耳道の閉鎖を行い.3～6ヵ月後に人工内耳の埋め込みを行う手術のことです。
(4) その他 相対的禁忌は.全身状態が悪い.コントロールされていないてんかん.信頼できるリハビリテーションがないなどです。
人工内耳の奇形がないことは.人工内耳の埋込みの絶対的な禁忌とされています。
内耳道の狭窄-蝸牛神経の未発達は人工内耳埋込みの絶対禁忌である。
2.重度の内耳や聴神経の奇形がある場合は.高解像度側頭骨CTや頭蓋磁気共鳴画像（MRI）などの画像検査が必要です。 側頭骨のCTは.蝸牛と隣接構造の形態を観察する目的で.内耳の骨構造をよく可視化するルーチンの術前検査です。 乳様突起の気腫化の程度.側頭骨の指骨の厚さ.蝸牛の奇形の有無.前庭管の拡大.骨性隆起の厚さ.内耳道の狭窄.顔面神経経路の奇形などが理解できる。
画像診断の意義
(1) 顔面神経奇形.顔面神経配列異常.顔面神経前方変位.S状静脈洞前方変位.中耳病変の有無など手術に関連する重要な解剖学的部位の状態や解剖学的特徴を客観的かつ正確に把握でき.手術の安全性が高まり.手術合併症の発生を抑え.手術時間の短縮を図ることができます。
(2) モンディーニ内耳変形などの蝸牛軸欠損や部分欠損の患者には.直接電極のみを使用することで比較的良好な結果を得ることができる。
(3) Gusherの合併症が予測できるため.術前準備や術中管理が容易になり.耳介や鼻腔からの脳堤防液の漏出の発生を抑制できる。
(4) 手術耳の選択：変形がない.あるいは比較的軽微な変形（前庭管が大きいのは正常な耳と同じと考えてよい）の耳を選ぶようにする.中耳の病理は手術に影響を与えるので.手術耳の選択の条件にもする必要があります。
(5) 内耳の骨性迷走神経構造の重度の奇形.あるいは蝸牛や聴神経の未発達（内耳道の完全閉鎖.聴神経の細さや形状異常）は絶対禁忌.内耳道の狭窄や蝸牛の線維性骨化に対する手術は相対禁忌であるなど.CIに対する禁忌と相対禁忌の判断。
(6) 電極の埋め込み位置の決定：円窓と卵円窓の位置とそこでの鼓膜の厚さは.電極の埋め込みに影響を与える。
(3)人工内耳の適応が広がっている。
1.片側重度～高度感音難聴患者：科学技術の進歩と人々の生活の質の要求の高まりにより.片側重度～高度感音難聴は欧米では人工内耳の候補群となっており.中国でも次々と人工内耳が施行されている。
2.重度の耳鳴り患者に対する聴覚・言語リハビリテーションに加え.片耳人工内耳の埋め込み：重度の耳鳴り患者の約60～70％が人工内耳埋め込み後に耳鳴りが緩和または消失することが研究で示されています。
3.片耳人工内耳を装用したことのある方：両耳人工内耳は.両耳の聴力を得るための一つの方法であることが研究で示されています。 両耳人工内耳の利点は.音源定位の改善.音声認識.頭影効果の回避や騒音下での認識など複雑な環境での聞き取りに優れていることなどが挙げられます。
必要な家庭環境.リハビリテーション環境.適切な期待を持っていること。
1歳前後の人工内耳装用者の大半は良好な成績で.通常の幼稚園や小学校に通え.電話でのコミュニケーションも可能ですが.7歳以上の舌先性難聴の患者さんは聴覚のみの反応となり.クラクションや火災警報などの緊急避難を聞くことができる場合があるそうです。 音声を聞くことはできても.その内容を理解することができない場合があります。
2.聴覚・言語リハビリテーション教育には条件があります。 人工内耳埋め込み後は.再び音に触れ.話せるようになることに等しいので.聴覚や言語訓練の強化が必要であり.専門のリハビリテーション施設で科学的なリハビリテーション方法を学ぶ.または習得することが推奨されます。
3.家族の応援があること 経済的な支援に加え.精神的な支援.そしてリハビリテーションに資する聴覚と言語による集中的なコミュニケーションが必要です。
V. 特別なグループ
1.聴神経障害（病変部位が治療効果を左右する）：難聴の原因となる病変部位が蝸牛または蝸牛神経のシナプス部にある場合（実際に蝸牛神経および/またはその神経経路にある病変は.人工内耳の効果が低い.または効果がない場合があります）。
2.蝸牛線維化・骨化。 髄膜炎による難聴や内耳外傷で人工内耳の埋め込みが必要な場合は.線維化や骨化が進む前（1ヶ月以内）のできるだけ早い時期に.十分な術前評価とMRI水中写真による線維化の有無と範囲の把握.必要に応じて術中に試験電極を作成し.電極がうまく埋め込めるかどうかの判断を行う必要があります。
3.脳白質疾患 側頭葉（聴覚・言語中枢の中心部）に位置する脳性白質脳症や進行性脳性白質脳症に人工内耳を埋め込む場合は.注意が必要です。
4.中耳や顔面神経の変形が強く.術中に人工内耳の開口部の位置を決定することが困難な場合.スムーズな埋込みのために顔面神経モニターや術中CTが不可欠となります。
人工内耳の埋込みに必要な年齢
人工内耳の植え込みに必要な年齢は.耳が聞こえなくなった時期によって異なります。 聴覚障害時に音声を学習しているかどうかで.音声前性.音声後性に分類しています。 舌小帯聾の最適な年齢は生後12ヶ月から6歳までです。聴覚と言語中枢の発達には音による刺激が必要であり.6歳までにこれらの中枢の発達は基本的に完了します（脳の可塑性の臨界期）。 と.聴覚や言語トレーニングの履歴があること。 人工内耳は.術前に十分な評価を行い.全身状態が良好で.心肺機能など約2時間の全身麻酔に耐えることができれば.あらゆる年齢の舌下聾の患者さん（当科での最高齢は91歳）にご利用いただけます。
概要
(1) 重度から高度な感音性難聴で聴力補助が不十分であることが人工内耳植込みの基本条件ですが.人工内耳植込みが可能かどうかは.聴覚と画像診断で評価し.人工内耳植込みの禁忌を除外する必要があります。
(2) 人工内耳の適応が適切に緩和されていること.例えば.片側難聴で既に片側の人工内耳を移植していること。
(3) 脳性白質ジストロフィー.聴覚神経障害.中耳炎.蝸牛線維症骨接合術などの特殊な疾患は.埋込みや埋込み後の経過に影響を及ぼすことがある。
(4)人工内耳は.埋め込むための経済的支援とリハビリテーションの支援が必要であり.経済的支援と時間的支援の両方が人工内耳の有効性を決定する上で重要である。