高血圧の発症年齢はどんどん若くなっており.生活習慣などの要因とは別に.高血圧が他の病気によって引き起こされているかどうかが重要で.その原因を探ることで高血圧を治すことができる可能性があります！ 線維筋性異形成は.非動脈硬化性.非炎症性の血管疾患で.動脈の狭窄.閉塞.動脈瘤.陥没を引き起こすことがあります。 腎動脈や頭蓋外の頸動脈.椎骨動脈に好発します。 腎動脈では高血圧が最も多く.頸動脈や椎骨動脈ではめまい.耳鳴り.一過性虚血発作.脳梗塞などを引き起こす。 線維筋性異形成は.慢性的に診断不足あるいは誤診されることが多く.最初の徴候や症状から診断まで平均4～9年かかると言われています。これは.多くの臨床医がこの病気についてほとんど知らず.鑑別診断として考慮しないことが多いこと.この病気の多くの症状が特異性を欠いていることなどが原因となっています。 診断の遅れは.高血圧のコントロール不良.高血圧の合併症.TIA.脳卒中.巻き込み.動脈瘤破裂など.QOLの低下や予後不良につながる可能性があります。 線維筋異形成の臨床的認知度は低いですが.発生率は決して低くなく.成人100人あたり4例と推定されています。 最初の症例は1938年.重度の高血圧と腎動脈の部分閉塞を有する5歳半の少年で.手術後に治癒したと報告されました。1958年に線維筋異形成の命名がなされ.1961年には複数の著者が臨床像と動脈造影所見をまとめ.この疾患が広く認知されるきっかけとなりました。 線維筋性異形成 1967年.両側内頸動脈の線維筋性異形成で一過性の虚血症状を呈した女性が手術後に回復した。 1971年.研究者が腎動脈線維筋性異形成（および関連血管造影所見）の詳しい病理病期を提案した。 2014年.米国心臓協会が本疾患に関する科学的声明を発表しました。 線維筋性異形成の臨床症状は多様で.多くの要因に依存しますが.その中でも最も重要なのは.罹患した血管床の分布と血管病変の種類と重症度（狭窄の程度.動脈の巻き込み.動脈瘤など）です。 臨床症状のうち.高血圧63.8%.頭痛52.4%.耳鳴り27.5%.めまい26%.頸部血管雑音22.2%.首痛22.2%.胸痛または息切れ16.1%.（高血圧）腹痛15.7%.動脈瘤14.1%.頸動脈陥入12.1%.上胃部血管雑音9.4%.. TIA 8.7%.食後腹痛 7.8%.脳卒中 6.9%.跛行 5.2%.ブラックマスク 5.2%.体重減少 5.2%.ホルネル症候群 4.7%.腎動脈閉塞 3.1%.貧血 2%.心筋梗塞 1.8%.腸間膜虚血 1.3%; など。 腎動脈線維筋異形成の臨床症状として最も多いのは高血圧症である。35歳以前に高血圧症や難治性高血圧症がある場合はその可能性を考慮する必要があるが.本疾患における高血圧症の平均発症年齢は43.1歳であり.本態性高血圧症患者の年齢と大きく重なっている。 また.身体検査で上腹部や季肋部に血管雑音がある場合は.腎動脈FMDの症状である可能性があります。 コエリアックペインは.腎動脈閉塞症や血管腫の症状である可能性があるが.合併症のない腎動脈FMDの患者さんにも見られることがある。 腎不全はまれな症状である。 腎動脈閉塞症や腎梗塞は慢性腎症につながることがありますが.FMD単独で末期腎不全に至ることは稀です。 興味深いことに.頭痛は.孤立性腎動脈FMDで血圧が十分にコントロールされている患者にもよく見られます。 腎動脈FMDの診断戦略 FMDの診断の第一の方法は画像診断である。 非侵襲的な画像診断としては.ドップラー超音波.CTアンギオグラフィー（CTA）.磁気共鳴アンギオグラフィー（MRA）などがあり.ゴールドスタンダードはカテーテルアンギオグラフィーです。 IVUSとマノメトリーは.あいまいな症例では診断を確定し.狭窄の血行動態的意義や経皮的介入の有効性を評価するのにも役立ちます。 線維筋性異形成の治療 画像診断技術.内科的治療.血管内治療の進歩により.本疾患患者の治療はより低侵襲で安全.かつ効果的なものとなった。 治療法としては.内視鏡治療とモニタリング.狭窄に対する血管内治療（ステント留置を伴う血管形成術）.巻き込みに対する血管内治療（ステント留置）.動脈瘤に対する血管内治療（スプリングコイル.ステント）.そして手術があります。 治療法の決定は.血管病変（狭窄.巻き込み.動脈瘤）の特徴や位置.症状の有無や重症度.FMD関連の血管イベントの既往.動脈瘤の有無や大きさ.併存疾患などによって異なる。 線維筋性異形成に関する一般的な誤解は.多くの医師が十分に理解しておらず.その中には.文献で常に繰り返されているFMDに関するおびただしい数の誤解が含まれています。 誤解1：すべての冠動脈.頸動脈.腎動脈疾患はアテローム性動脈硬化症の結果である。 事実：1) 線維筋異形成は腎臓.内臓.脳血管.四肢動脈.冠動脈疾患の原因となる。 2) 線維筋異形成の診断時の平均年齢は51.9+/13.4歳（範囲5-83歳）。 3) 多くの患者は動脈硬化の危険因子を持たないか少ない。 異形成は動脈の中・遠位部で見られる。 神話2：多巣性線維筋異形成（中フィブリル過形成）の重症度は.直接血管造影で正確に判断できる。 事実：1) 狭窄の重症度は.血管造影や他の画像技術では正確に判断できない。2) 線維筋異形成の患者は.血管形成術の前後にIVUSまたはPressure Step測定を受けるべきである。3) 血管形成術後に血管造影で狭窄がない患者の最大1/3が.IVUSまたはPressure Step測定で参加狭窄を残す。 神話3：ドップラー超音波の流速は.頸動脈や腎動脈の線維筋異形成の重症度を予測する。 事実：1) “狭窄 “の程度はドップラー流速の変化では判断できない 2) 脳血管や腎臓の線維筋異形成には診断用の流速基準はなく.動脈硬化性頸動脈や腎動脈疾患のドップラー測定とは異なる 3) 超音波レポートには.以下の記述が推奨されています： 「腎動脈（または頸動脈）の中・遠位部における流速の増加（PSV.450cm/s）.乱流.蛇行.線維筋異形成と一致」これは動脈狭窄の程度を言うよりも正確である（例：50-70%;）。 神話4：腎動脈や頸動脈の線維筋異形成のインターベンション治療にはステントを留置すべきである 事実：1）ほとんどの場合.線維筋異形成の治療において留置の直接的な適応はない 2）圧力勾配の緩和とIVUSの正常表示の修正のために血管形成術のみを行うべきである 3）線維筋異形成は血管中・遠位に見られるため.再狭窄時に腎動脈のステントは外科修復の複雑さを増す 4）ステントは PTA単独で満足のいく結果が得られない場合（これは稀である）.および巻き込みの原因となる治療のみが植え込みの適応となる。 神話5：頸動脈線維筋異形成の最も多い症状はTIAまたは脳卒中である。 事実：1) 頚動脈線維筋異形成はTIA.脳卒中.頚動脈の巻き込みを呈することがありますが.最も多いのは非特異的な症状です。 2) 頚動脈線維筋異形成の非特異的症状には頭痛.めまい.ふらつき.拍動性の耳鳴りがあります。 3) また無症状でも.予想外の発見や画像上頚部の血管雑音を見つけることがある頚動脈線維筋異形成。