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概要：本症例は原発性胆汁性胆管炎であり，若くして診断され，良好にコントロールされていた。しかし.加齢とともに胆汁うっ滞が強くなり.肝硬変に至った。今回.体力の低下と消化不良のため入院されました。入院後.脾臓機能低下により貧血がより強くなり.また肝機能も低下していることがわかり.輸血療法＋投薬治療を行い.積極的に治療を行った結果.肝機能が改善し.全身状態も良くなりました。
基本情報】女性・55歳
病気の種類】原発性胆汁性胆管炎
病院】遼寧省人民病院
受診時期】2021年11月
治療方針】輸血＋投薬（ヒトアルブミン.グリチルレチン酸ジアンモニウム注射液.ウルソデオキシコール酸錠剤）
治療期間】2週間の入院.定期的な見直し
治療効果】肝機能改善.全身状態改善
I. 初診時
この患者さんは.長年原発性胆汁性胆管炎と診断されており.主な症状は衰弱と消化器機能の低下であった。しかし.この病気は不可逆的であり.肝硬変の程度はどんどん重くなっていく。この患者さんの来院の主な理由は.過脾症の発生により貧血.低血小板となり.肝不全を併発し.全身状態を改善するために入院となったものである。
II. 治療経過
入院後.定期的に血液検査を行ったところ.ヘモグロビンは70g/Lと中等度の貧血であった。そのため.輸血療法を行い.赤血球の点滴を行った。肝機能検査では.トランスアミナーゼとビリルビンの増加は軽度であったが.アルブミンの値が低く.肝機能不全の状態であった。積極的に是正していくことで.ヘモグロビン値は徐々に上昇し.アルブミン値も徐々に上昇し.患者さんの全身状態は徐々に改善されました。しかし.上記症状の主因は.原発性胆汁性胆管炎による脾機能低下であり.肝不全と複合したものであった。その後.患者は集中的にCT検査を受け.患者の肝臓は肝硬変と肝萎縮を示し.脾腫と脾臓機能低下を伴っていることが判明し（図の通り）.上記の問題を完全に解決したいのであれば.肝移植を受けるべきであるとされた。
III. 治療効果
患者は入院後.輸血.ヒトアルブミン輸血.肝臓保護.胆道治療を行った。患者の貧血は改善され.アルブミンは正常に近くなり.トランスアミナーゼとビリルビンも正常に近くなり.全身状態は著しく改善された。体力も回復し.食事も徐々に再開し.食べる量も徐々に増えていった。しかし.退院後.病気のコントロールがうまくいかないと.特に症状が再発しやすくなります。従って.退院前に.患者の状態を随時観察し.異常があれば.随時医師のフォローを受けることをお勧めする。
IV. 注意事項
積極的な治療により.症状が改善された患者さんは多いが.日常生活の調整も同様に重要であり.注意が必要である。
1.食事.軽いもの.消化の良いもの.生もの.硬いもの.辛いもの.刺激の強いものは食べないようにする。生もの.辛いもの.刺激の強いものは.食道や胃底部の血管を破裂させ.消化管出血を起こす可能性があります。また.栄養を強化し.赤身の肉や魚などの高タンパク食品を摂取して抵抗力を高め.病気の回復を促進する必要があります。
2. 生活面では.現在貧血があり.過度の激しい運動は適さないため.安静にすることにもっと注意を払う必要がある。
3.定期的に診察し.血液のルーチン.肝機能を確認し.肝機能の状態が良くない場合は.医師の指導の下.対症療法を行うことが推奨される。
V. 個人的な見解
原発性胆汁性胆管炎は.原発性胆汁性肝硬変とも呼ばれ.原因がはっきりしない先天性の病気で.自己免疫性肝炎の一種に属し.特効薬がないのが特徴です。この病気は.徐々に肝硬変を引き起こし.一連の合併症をもたらします。治そうと思えば.肝移植を考えるべきですが.費用や患者さんの心理的負担が非常に大きくなります。このケースのように.患者さんは手術が必要なのかどうか.躊躇しているのです。私自身は医師の立場から手術を勧めますが.経済的・心理的なプレッシャーは無視できません。ですから.たとえ保存的治療であっても.患者さんに与える影響を最小限にするために.最大限の努力をするつもりです。