四肢潰瘍は全身性強皮症の重要な合併症であり.持続性・再発性の潰瘍は激しい痛み.感染.壊疽.機能障害.QOLの低下を引き起こし.患者さんに大きな苦痛を与えます。
このため.強皮症四肢潰瘍の研究は.近年ホットな研究課題となっています。 SScの主な病理学的変化は.結合組織への炎症性細胞の浸潤.内膜過形成.血管閉塞.線維組織増殖.硬化性萎縮です。
皮膚病変の初期（炎症期）には.皮膚間水腫.コラーゲン線維の剥離.血管周囲のリンパ球浸潤.血管壁の水腫.弾性線維の破断が見られます。
その後.血管周囲の炎症細胞浸潤が治まり.コラーゲンが膨潤し.小血管線維の周囲に酸性ムコ多糖類とそのコラーゲンが増加する。
後期（硬化期）には.コラーゲン線維が均質化し.表皮に平行なコラーゲン線維束が増加し.コラーゲン線維が増殖して深部に伸展する。
小血管の壁は厚くなり.内腔は閉塞するほど小さくなる。
後期変化が続き.表皮や付属器の萎縮.カルシウム塩の沈着.筋膜筋の硬化性萎縮が起こる。 (a）限局性強皮症は以下の疾患との鑑別が必要である：
1.斑点萎縮症
初期の損傷は大小さまざまで.肌色または緑白色.わずかに凹または隆起し.表面にしわがあり.触ると硬くはない。 2.萎縮性硬化症
大小さまざまなラベンダー色の光沢のある扁平な丘疹で，しばしば集合するが互いに融合せず，表面に毛包性角栓があり，ときに水疱ができ，皮膚の萎縮が進行する。 (b)
全身性硬化症は以下のように鑑別する必要がある：
1.成人性硬化症：頭頚部から肩背部にかけて発症し，深部真皮の腫脹と硬直を伴う傾向がある．
局所の色素沈着.萎縮.脱毛はなく.自己治癒の傾向があります。 2.混合性結合組織病：SLE.強皮症.皮膚筋炎.多発性筋炎を合併し.レイノー現象.顔や手の非うつ状態.手指のサラミ様腫脹.発熱.非破壊性多発関節炎.筋力低下や筋痛などを認めます。
浸出性核抗原（ENA）とRNPの両方に対する抗体が高力価の陽性反応を示すことがあります。 化学物質や毒物による強皮症様症候群：ポリ塩化ビニルやベンゼンなどの化学物質に暴露された人.毒性油や特定の薬物を摂取した人.シリコン豊胸術を受けた人などは.強皮症やその他の強皮症の症状を発症することがあります。
しかし.これらの人には強皮症の典型的な臨床症状がなく.血清中に特異的な自己抗体もなく.曝露をやめると症状は徐々に消失するため.強皮症との鑑別は容易です。