四肢潰瘍は全身性強皮症の重要な合併症であり.持続性・再発性の潰瘍は激しい痛み.感染.壊疽.機能障害.QOLの低下を引き起こし.患者さんに大きな苦痛を与えます。
このため.強皮症四肢潰瘍の研究は.近年ホットな研究課題となっています。 SScの主な病理学的変化は.結合組織への炎症性細胞の浸潤.内膜過形成.血管閉塞.線維組織増殖.硬化性萎縮です。
皮膚病変の初期（炎症期）には.皮膚間水腫.コラーゲン線維の剥離.血管周囲のリンパ球浸潤.血管壁の水腫.弾性線維の破断が見られます。
その後.血管周囲の炎症細胞浸潤が治まり.コラーゲンが膨潤し.小血管線維の周囲に酸性ムコ多糖類とそのコラーゲンが増加する。
後期（硬化期）には.コラーゲン線維が均質化し.表皮に平行なコラーゲン線維束が増加し.コラーゲン線維が増殖して深部に伸展する。
小血管の壁は厚くなり.内腔は閉塞するほど小さくなる。
後期変化が続き.表皮や付属器の萎縮.カルシウム塩の沈着.筋膜筋の硬化性萎縮が起こる。 症状の診方：初期には手指の腫脹が前腕.足.下肢.顔面を侵すこともありますが.下肢の侵すことはあまりありません。
腫脹の期間は数週間.数ヶ月.あるいはそれ以上続くこともあります。
水腫は凹状または非凹状で.紅斑を伴うこともあります。
皮膚病変は四肢の遠位端から始まり.近位端に進行します。
皮膚は徐々に硬化し.肥厚し.最後には皮下組織に癒着します（硬化期）。 四肢潰瘍の臨床的段階は3つあります。第I相（局所虚血相）：非末端四肢の冷感.冷感.しびれ.軽い痛み。
足底やふくらはぎの筋肉に痛みと痛みを感じながら一定距離を歩くと.歩行を中止させられ.3〜5分休んで痛みを和らげ.その後歩くようになる。
尾骨動脈の脈動は減少するか消失します。 II期（ジストロフィー期）：冷感.寒さへの恐怖.しびれや痛み.間欠性跛行などI期の症状が悪化し.安静時の痛み.夜間の激痛.正座.眠れない夜が続くようになります。
足の皮膚は.青白い.紅潮した.紫がかった.あざができた.発汗が減少した.あるいはない.皮膚が乾燥してかさかさになった.萎縮した.弾力性がなくなった.汗がなくなった.毛がまばらになった.などのジストロフィーを起こし.しばしばふくらはぎの筋肉が萎縮しています。 ステージIII（壊疽期）：四肢の重度の虚血により.四肢に潰瘍または壊疽が生じ.しばしば足先から始まり徐々に上方に広がる.壊疽は乾燥または湿潤で.多くは足先または足裏に限局するが.足首またはふくらはぎ.足の甲のみまたは踵に感染と組み合わせた潰瘍および壊疽が生じることもある.四肢は潰れ.悪臭がする.痛みがあるかないように見え.未処置のままとなることもある。