島部てんかん」という概念は.1950年代に島部を刺激すると側頭葉てんかんと同様の症状が現れることが発見され.両者の臨床症状が類似していることから混同されるようになったのが始まりです。 その後.長年にわたる地域横断的な多施設共同臨床研究により.外科的治療を受けた側頭葉てんかん患者の約70％は予後良好であるが.20％は手術成績不良.10％は無効であることが示された。これらの無効な患者のうち.側頭葉切除術単独では難治性のてんかんを有する一部の患者では島への浸潤が治療失敗の主要な理由であると思われる。
島は大脳辺縁系に属し.第5葉として内臓活動や情動中枢と密接に関連し.運動中枢.感覚中枢.言語中枢に隣接しています。 島部は.記憶.意欲.感情.味覚・嗅覚の高次自律神経制御など.さまざまな機能を持っています。島部の腫瘍は多系統の機能障害を誘発し.適切に治療しないと命にかかわることもあります。 しかし.島自体の解剖学的位置が深いことと.側面の血管壁が密集しているという構造的制約から.島での発作を頭皮電極で記録することは考えにくい。すなわち.てんかんの診断に貴重な従来の脳波は.島てんかんの研究では比較的弱い役割を果たし.発作が内側側頭葉で発生し島へ急速に伝播するか.島で発生し内側側頭葉へ急速に伝播するかは非常に困難なのである。 これは非常に難しい課題です。 そのため.島状葉てんかんの研究は低調で.島状葉てんかんの存在を否定する声さえ多く聞かれるようになった。
島皮質には以下のような機能的特徴がある。
1.体性感覚や侵害受容を制御する島皮質の機能は.体性感覚.疼痛誘発反応.島皮質の直接電気刺激研究だけでなく.広範な解剖学的.機能的イメージングによって証明されている。
2. 内臓の感覚と内臓の動きをコントロールする機能
前側頭葉切除術を受けた側頭葉てんかん患者に島を刺激すると.約50％の症例で心拍と血圧の変化が見られることから.発作中の患者に不整脈や突然死まで引き起こすのは.島の異常放電作用であると考えられている。
4. Penfieldの味覚刺激研究.神経画像研究.動物（サル）実験を組み合わせ.島皮質ニューロンへの微小電極刺激による電気生理学的変化が.臨床的島皮質損傷患者における味覚変化と一致することを明らかにした
5.聴覚と言語.特に聴覚的注意の定位と異常な聴覚刺激の受容に関連する側面にも島が関与しており.左右両方の島が言語機能の生成に関与していることを示唆する研究もある。
最近の研究では.島皮質には神経系の「ミラーリング」機能がある可能性が報告されている。これは.ある行為を行っている被験者が.同じ行為を行っている別の個体を観察したときに脳内に反映され.被験者の感覚（あるいは感情）を統合して.それに応じた反応をする領域であるというものである。 また.脳は被験者の気持ち（感情）を統合し.それに応じて反応する。 例えば.島皮質は.他人の顔に嫌悪感や苦悩の表情を見たときに.内臓の感覚や内臓の運動反応を生じさせます。
つまり.島は他の脳葉に比べ.より高度な組織機能を表しているのです。 したがって.この領域にてんかん原性の病巣を持つ患者さんは.特有の症状を持つ発作を起こすことが予想されます。
島皮質とは.脳の皮質構造の一部である
他の脳葉とは対照的に.島は解剖学的に特徴的な境界を持ち.よく定義された溝（シルビウス周囲裂）と.周辺皮質領域やさらに離れた皮質領域とつながる移行性の細胞建築的境界を持ち.密な接触構造を形成しています。 したがって.島皮質の機能と発作におけるその役割は.その名前が示すように.単に孤立した機能中枢（島皮質）と見ることはできない。Augustineのレビューでは.島皮質の接続系が完全に説明されている：島皮質は.扁桃体.基底核.後頭葉以外のすべての皮質といった末梢領域と接続されているのだ。 側溝-島.側頭葉-大脳辺縁系-島.内側前頭葉-島構造系が証明されている中で.てんかん研究者がより注目しているのは.最終的に島病変に起因するそれぞれのてんかん様放電から生じる発作症状ですが.これは島てんかんの全症例の一部に過ぎません。 このような広範な構造的連関が.てんかん原性領域が島を越えて広がるてんかん性疾患において.島葉てんかんの症例を特定することを困難にしているのです。
霊長類の実験では.島皮質-組織投射領域は一般に異なる皮質構造と関連している。 サルでは.島は.（i）腹側-腹側顆粒なし領域（Ia）.（ii）移行顆粒なし領域（Id）.（iii）背側-尾側顆粒領域（Ig）の3つの細胞建築学的領域に分けられています。 Iaは嗅覚と自律神経機能.Idは味覚機能.Igは体性感覚.聴覚.視覚機能に関連する。 数少ない臨床例と電気生理学的データから.人間の島皮質にも同様の地形的な組織が存在することが確認されており.DupontのPET研究からは.情動感覚（恐怖.苦痛.落ち着かない）や内臓症状（心窩部上昇.胸部圧迫など）が島葉の異なる領域と密接に関連していることが示されています。
てんかん症候性発作領域としての島嶼部
1940年代から1950年代にかけて.PenfieldとFaulkは.局所麻酔下で開頭手術を受けた側頭葉てんかん患者の島皮質脳波（EcoG）モニタリングのために島皮質刺激を研究し.その記録から約半数の患者が側頭葉手術後も多数の発作性スパイク様波を持っていることが判明した。 彼らは.島への刺激に対する陽性反応の大部分は.その上側裂（SII領域）への刺激によって生じる感覚と類似した感覚か.消化管における消化管運動に二次的に生じる消化管感覚の変化であると推論している。 この点.島皮質てんかんは側頭葉てんかんと非常によく似た挙動を示すため.「側頭葉てんかん」と診断された患者さんが側頭葉のみを切除する手術を受けた場合.満足のいく結果が得られないことが一部明らかになっています。 EcoGは島皮質を探索する体系的な方法として用いることができたが.ペンフィールドは島皮質における明確な局所的てんかん様放電の記録にも失敗している。 ギヨームもこれに続き.「島てんかん」という概念に同僚たちの注意を喚起しはじめた。 しかし.いずれも難治性側頭葉てんかん患者において.島手術が従来の側頭葉手術よりも症状の改善に有効であることを示す.より詳細な根拠を示すことはできませんでした。 こうして.島皮質放電を反映しうるこの特殊な症状発現は.次第に薄れ.忘れられていった。 最近になって.「損傷した島を除去するとてんかん様放電が停止する」と明記された新しい症例報告がいくつかなされ.てんかん症状の発作部位として島が再び注目されるようになりました。
島状葉てんかんの臨床症状
フランスの学者J.Isnardらは.島を直接刺激することによって.島様発作を起こす人の共通の特徴を観察し.まとめました。
1.意識
2. 発作の前に感覚性前兆症状があり.多くの場合.口腔周囲に限局した電流または灼熱感.または広い範囲（顔-肩-手と体幹.上肢-体幹-下肢）の感覚性前兆症状があります。
3.発作前や発作中に後胸部痛.腹部けいれん.吐き気・嘔吐.発声障害などの感覚異常があり.無言になりがちな喉の発声障害や構音障害もしばしば見られます。
4. 発作時に咽頭の運動・感覚症状があり.手や手が放電部とは反対側の頸部に届くような把握・掻破の動きを伴う。
5. 顔面や上肢の痙攣.頭部や眼の回転.全身性ジストニアなど.吐出の同側または対側の運動症状がしばしば見られる。
共通する症状を1つ以上まとめることができれば.てんかん放電の位置を特定するのに非常に有効です。さらに同様の発作が発生した場合.その部位をすぐに特定することができます。 これに基づき.外科的に病巣を切除し.術後のてんかん様放電の制御は満足のいくものである。