灰白血小板症候群とは

灰色血小板症候群、略称GPSは、アルファ貯留プール病とも呼ばれ、まれな遺伝性出血性疾患である。 GPSは、リースリング染色後に拡大した血小板が光学顕微鏡で灰色に見えることから命名された。 本疾患は、血小板α顆粒およびその中に含まれる蛋白質の減少または欠落を特徴とする。 主な臨床症状は軽度から中等度の出血で、しばしば血小板減少、脾腫、骨髄線維症を伴う。 GPSの発症率は非常に低いため、研究はほとんど行われていない。 初期の文献研究では、臨床分析、超微細構造および生化学的変化に焦点が当てられていた。 GPSに対する特異的な治療法はなく、対症療法的な止血治療が主である。 デスモプレシン、抗線溶薬、グルココルチコイド、脾臓摘出術が有効な場合がある。 特効薬は医師が処方する。