股関節の発育不全（DDH）は.以前は「先天性股関節形成不全」と呼ばれていましたが.より正確には.様々な程度の臼蓋の変形と定義することができます。 大腿骨頭は正常な位置にある場合と.亜脱臼している場合と.転位している場合があります。 身体検査に基づく報告では.この病変の発生率は世界的に大きく異なり.生存している新生児1000人のうち約2〜6人を占めるとされている。
股関節形成不全の原因は多因子性であり.通常は正常に形成されるはずの股関節が妊娠中に遅れて変化することが関係していると思われる。 様々な身体的要因（女性.白人など）.機械的要因（羊水が少ない.逆子出産など）.機能的要因（母親のエストロゲンレベルがコラーゲンの成熟を阻害する.家族性など）が組み合わさって.大腿骨頭が寛骨臼から徐々にずれていくのだそうです。 病態生理学的には.寛骨臼と大腿骨頭の正常な関係の維持は.寛骨臼の正常な発達を保証するものである。
新生児では.出生前の脱臼を減らすことで.安定した股関節への発達を促します。 しかし.股関節脱臼を早期に発見しなければ.ある種の適応的変化により.大腿骨頭の後退やリセットが難しくなる可能性があります。 特に.股関節の筋肉は正常な安静時の長さにできないため.長い間緊張したまま短縮し.寛骨臼は正常な凹状を失い.関節腔は線維性脂肪組織で満たされ.円靭帯や関節包は長く弛緩した状態となります。 つまり.単純な操作では大腿骨頭を後退させ.リセットすることは難しいのです。 重慶西南病院 超音波科 華星氏
DDHの早期診断は.子どもや家族.さらには医療制度への影響を回避するために.早期かつ比較的容易な治療手段を得るために非常に重要です。 視診（大腿骨上方脱臼による四肢の短縮.過剰な皮膚のひだ.仰臥位でのわずかな股関節と膝関節の屈曲の消失など）.2つの基本的なストレステスト（脱臼した股関節の後退を検出するオルトラーニテスト.正常位での大腿骨頭の脱臼を誘発しようとするバーローテスト）が含まれています。
しかし.身体検査の精度は完全に確実とは言えず.誤診率は1％以下と報告されています。 初期の股関節形成不全の画像化において.X線は電離放射線や関連する未造形構造を画像化できないなどの欠点があるため.超音波が代替画像技術となり.現在ではDDHの理解と治療経路を変えています。 現在主流の2つの超音波診断法は.形態学的基準に基づくもの（Graf法）と動的検査に基づくもの（Harcke法）という2つの哲学を反映している。1993年.2人の著者は.両方の技術のさまざまな特徴を組み合わせた標準検査法について合意した。
1.グラフ技法
この手法は.1980年にGrafが発表し.現在ヨーロッパで使用されている検査手法に基づくものである。 股関節の超音波検査は.乳児の側臥位で行われます。これは.ポジショニングと固定とストレスマヌーバテストのサポートの両方に最適な姿勢です。 また.検査を容易にするための位置決め装置も多数考案されていますが.これらは必須ではありません。 寛骨臼の最深部での冠状面図が測定に使用される標準的な基準図である。 膝を軽度屈曲させた状態で行うのが最適ですが.Grafが最初に述べたように.股関節をニュートラルまたは軽度内旋させた状態でも可能です。 超音波検査のアクセスルートは.股関節の外側面よりやや後方に位置しています。
超音波検査で確認される関連解剖学的構造は.表層から深層まで多岐にわたります：中臀筋と小臀筋.関節包（大腿骨頭を覆う）.大腿骨頭（点状のエコーを伴う円形の低エコー像として現れる）.Y字型軟骨.三角軟骨（寛骨の最下部として現れる）.腸骨（寛骨上部の腸骨翼とよばれる線状高エコーの延長）.腸骨前突（腸骨翼と寛骨の屋根が出会う点）などがあります。 正しい冠状突起（寛骨臼窩の最下点を回転軸とする）において.腸骨稜は.大腿骨頭を大径に.腸骨翼をプローブと平行に垂直面に.できるだけはっきりとシャープに示す必要があります。 スイープが前すぎると腸骨翼が外側を向き.スイープが後ろすぎると腸骨翼が凹む（臀部窩）。 一般的に.腸骨包が鋭角なほど股関節は成熟していると言われています。
すなわち.腸骨線（ベースライン）は腸骨翼の接線.寛骨稜線は腸骨稜と寛骨臼の最深部を結ぶ線.そして関節唇線は腸骨稜と線維軟骨関節唇の中心を結ぶ線である。 最初の2本の線の交点はα角（寛骨臼の傾斜角）を形成し.骨性寛骨臼の屋根の深さと大腿骨頭の被覆を反映しています。
この角度は股関節の成熟度と相関しており.角度が小さいほど.形成不全の程度が高いことを意味するため重要である。 正常な成熟した股関節では.α角は60°以上であるべきである。 2つ目の角度であるβ角（軟骨頂点角）は.基線と関節窩の交点から導き出されるものです。 ベータ角は大腿骨頭の上方への移動の程度を示し.この角度が大きいほど軟骨頂部が大腿骨頭を覆っていないことを意味する。
Grafは股関節形成不全を大きく4つのタイプ（I～IV）に分類しており.このタイプ分けは上記の角度を複合的に測定することで導き出されるものです。 graf type I (α≧60°)は.骨格が整っており.腸骨稜がシャープで.軟骨で覆われた頂角がある成熟した股関節であることを示唆している。 GrafタイプII（50° < α < 60°）は.丸みを帯びた腸骨頭蓋と軟骨でよく覆われた頂角のある満足な骨格構成を示唆する。II型股関節は.生理的に未熟な生後3ヶ月未満の乳児（IIA型）と骨化が遅れた乳児( IIB型.IIC型）。
IIA型は.IIA(+)(生理的.年齢相応)とIIA(-)(成熟不全)に細分化される。 中心がずれている」股関節は.腸骨頭頂部が丸いか平らで.軟骨の頂点が三角形にずれているなど.骨格が著しく欠損しており.IID型に分類される。 未熟な股関節（IIA型）では.IIA（+）の95％.IIA（-）の84％が自然消退する（成熟）。 しかし.臨床的な観察とフォローアップが必要であることに変わりはありません。 軽度の股関節形成不全（43°<α<49°）（IIC型.IID型）は通常治療が必要ですが.これらの股関節は安定していれば自然に正常な状態になる傾向があると考える著者もいます。
GrafタイプIII（α＜43°）およびIV（α＜43°または未測定）股関節は.骨格が悪く.腸骨稜が平坦で.軟骨頂が三角形に変位している偏心亜脱臼または脱臼股関節：この2タイプの股関節は早急に治療が必要です。 角度測定の再現性と信頼性にはまだ議論の余地があるが.ほとんどの安定型股関節（I型とIIA型）は.定量的評価に基づいてではなく.臼蓋構造の形態のみによって容易かつ正確に識別できる：これにより.ほとんどの画像検査に要する時間が短縮される。 角度は別として.正常な股関節は大腿骨頭の半分を寛骨臼内に収めることができます。したがって.腸骨線の延長線は通常.大腿骨頭の中央を通過するはずです。 大腿骨頭の被覆率は亜脱臼に伴い減少する。 DDHの患者さんでは.臼蓋軟骨の肥厚（3.5mm以上）が報告されています。
2.Harckeの技術
Harckeは.乳児の股関節の動的超音波検査を初めて提案しました。 Graf法とは対照的に.米国で広く普及しているHarckeの手法は.形態的な現れ方よりも.股関節の不安定さを主な異常として重視しています。 安静時およびストレステスト時に.股関節を中立位置と屈曲位置でそれぞれ冠状画像と横断画像を取得します。 初期の精緻化では.コロナル・ニュートラル・ビュー画像はGrafの標準面と重複しているが.角度測定はしていない。
冠状屈曲図では.プローブは標準的な冠状屈曲図における三角靭帯のやや後方に配置されます。 大腿骨頭部を膝関節屈曲位で「押す」「引く」の操作でピストン運動させ.Barlow試験を模擬した圧力試験を行う。 この状態では.正常な状態では大腿骨頭は寛骨臼の後縁より上に現れず.亜脱臼では.圧力をかけると大腿骨頭が部分的に寛骨臼の後縁より上に出てきます。 断面屈曲図から.大腿骨頭が骨座と寛骨臼の内側の間にあることが確認できる。
不安定な股関節では.内転（Barlow test manoeuvre）または外転（Ortolani manoeuvre）を行いながら大腿骨頭を後方に軽く押すと.腸骨の後ろに不完全な脱臼が見られるが.通常の股関節には変位は生じない。 横断中立図では.Y字型軟骨の高さにある寛骨臼の中心が示されている。 大腿骨頭は通常.寛骨臼の中に位置しています。 脱臼の場合.この面ではY字型の軟骨は観察できない。 生後2週間は.正常範囲内の弛緩で大腿骨の後方変位が軽度である場合があります。
Harcke法を用いると.股関節は正常.圧迫による弛緩.亜脱臼.脱臼に分類されます。 実際にはGraf法もHarcke法も同等の結果を示すが.動的検査法はGraf法に比べて検査者の訓練と練習が必要なようだ。
3.大腿骨頭部を覆う技術
大腿骨頭の突出の程度を評価する第3の方法は.Morinらによって提案され.その後Terjesenらによって改訂されたものである。 冠状断面（Graf法のベースラインと同じ）に引いた2本の線.一方（d）はベースラインから大腿骨頭内側表面までの距離.他方（D）は大腿骨頭の最大径に基づいて.骨性寛骨臼の大腿骨頭被覆率（「骨縁率」または「大腿骨頭」）を算出します。 大腿骨頭の被覆率（「骨縁率」または「大腿骨頭被覆率」）は.（d/D）×100％の式で求めることができる。 大腿骨頭の被覆率が50％未満は異常と判断される。 股関節脱臼の場合.寛骨臼と大腿骨頭の正常な関係が失われるため.この方法は使えません。
4.スクリーニングの方法とフォローアップ
診断の遅れや診断の見落としを避けるために.DDHのスクリーニング方法を確立することは複雑な課題であり.賛否両論があり.まだ完全に解決されていない。 一般に.理想的なスクリーニング戦略は.合理的なコストで.偽陽性なしにすべての罹患者を早期に発見できるものであるべきです。 臨床検査によるスクリーニングだけでは.晩期罹患率を50％減少させることが示されているが.偽陽性（過剰治療につながる）および偽陰性（晩期発症につながる）を排除することはできない。 超音波検査は.ここ10～15年の間に多くの国で検診ツールとして選ばれるようになりました。 この技術により.臨床検査よりも3分の1以上の異常が発見され.超音波検査で股関節が正常な新生児は.将来的にDDHを発症する可能性が低くなることが分かっています。 しかし.現在.スクリーニング方法は標準化されておらず.国によって.また同じ国でもセンターによって一貫性がない場合があります。 ヨーロッパの一部の国では普遍的なスクリーニングが実施されていますが.アメリカでは危険因子がわかっている新生児を選択的にスクリーニングしています。
Graf法によるユニバーサルスクリーニングでは.新生児の75～85％が正常股関節.13～25％が未熟股関節.2～4％が形成不全股関節であるとされている。 形態と安定性の関係については.形態的に正常な股関節では0.1％しか脱臼しないが.未熟な股関節では0.6％.軽度の形成不全では64％.重度の形成不全ではほぼ100％が脱臼を起こす可能性があるという。 イタリアでは.1987年に国民皆検診が導入されて以来.偽陰性は著しく減少している。
一方.危険因子や不安定股関節の身体所見を持つ乳児に限定した選択的スクリーニングでは.出生時の身体検査が正常で危険因子を持たない乳児の発症遅延を排除することはできない（約0.025〜0.035％）。 検診の最適な時期については.現在.生後4～6週間での検診で.自然に回復する未熟な股関節や不安定な股関節を多く発見できると考えられています。 このため.一部の著者は.未選別の乳児に対する超音波スクリーニングを遅らせるよう主張している。 しかし.検診を遅らせることは.治療の遅れにつながる可能性もあり.また.予想以上に腰痛の割合が高くなる可能性もあります。
一般に.検診の経済分析は.超音波検査1回あたりのコストに大きなばらつきがあるため.評価が困難である。 一方.股関節形成不全を見逃すと.手術や早期の変形性関節症.治療時の高線量被ばくによる白血病のリスクなどがあります。 一方.超音波スクリーニングプログラムによって生じる高い陽性率は.通常よりも高い治療率とみなされ.軽度の臼蓋形成不全や未熟な乳児に起こりやすいとされていることにつながります。
過剰な治療は手術率の上昇を意味しないが.Pavlikブレースやスプリントによる侵襲的な治療は.大腿骨頭の虚血性壊死につながる可能性がある。 この病変は.内転大腿動脈（発達中の大腿骨頭への主要な血液供給源）への血液供給の減少から生じ.過度の外転固定を実施する際に腸腰筋腱や他の遠位骨節構造によって血管が圧迫されることによって引き起こされます。 エネルギードップラー画像とスペクトルドップラー解析により.大腿骨軟骨内の動脈血流信号を表示することができます。 外転角度の増加に伴い.大腿骨頭での血流信号の消失が観察されます。
DDHの治療において.エネルギー・ドップラー画像は.股関節外転60°で血流を検出できない小児の血流の存在を予測し.整形外科器具使用後の血流信号の存在を示すことにより.大腿骨頭の虚血性壊死のリスクを低減するのに役立つことがあります。 最近.α角と血流スペクトル抵抗指数との間に正の関係があることを発見した研究がある。 これは.治療期間を決定し.関節の安定性を評価し.それに応じて装具を調整するために使用されます。