消化性潰瘍の0.1％.再発性潰瘍の2～5％がガストリノーマによるものと報告されています。 中国では.ガストリノーマは.インスリノーマや非機能性膵島細胞腫に比べ.膵臓十二指腸の内分泌腫瘍として3番目に多い腫瘍です。 ガストリノーマは希少疾患で.1965年からの40年間で78例しか報告されておらず.当院でも3例報告されています（中国病院デジタルライブラリーにまとめてあります）。 1955年.ZollingerとEllisonは難治性の潰瘍.高い胃酸分泌.膵臓の非B細胞性腫瘍を特徴とする2症例を初めて報告し.Zollinger-Ellison症候群（ZES）と名づけた。 1961年.GregoryとTraceryはこの腫瘍から活性物質を抽出し.ガストリンまたはガストリンと同定したため.この腫瘍をガストリン腫またはガストリンマと名づけ.膵島G細胞腫瘍とした。 中国におけるガストリノーマ78例の主な臨床症状を出現順にまとめると.上腹部不快感.腹痛.消化管出血.嘔吐・胃酸逆流.下痢.消化管穿孔などであり.上部消化管出血と消化管穿孔により初回手術を受けた患者が多く.最も多い患者は手術5回であった。 多発性内分泌腫瘍（MEN-Ⅰ）は.過度の発汗.動悸.骨折.複視.授乳などを伴い.家族歴も明らかです。 ガストリノーマは播種型とMEN-Ⅰ型に分類され.播種型が最も多くみられます。 ガストリノーマの約10～25％がMEN-Ⅰで.副甲状腺.下垂体.膵島.副腎皮質などの病変を合併することがあります。播種型と比較すると.①家族歴が明確で.家系に11番染色体対q13の変異がある②ガストリンマは小さく.多発性でほとんどが十二指腸などの領域にある③腫瘍の成長が比較的遅く.腫瘍による生存時間が比較的長い.という特徴を有しています。 (3)比較的成長が遅く.生存期間が長く.予後が良好な腫瘍であること。 診断 本疾患は稀であり.国内の文献では1～3例しか報告されていないため.臨床医に見過ごされやすい。 中国で報告された78名の患者さんの臨床症状発現から診断までの期間は.2年から13年でした。 以下の症例では.ガストリノーマの可能性を臨床的に考慮すべきである：(i) 胃腸分泌性疾患の家族歴を有する青年期または高齢者の消化性潰瘍；(ii) 持続性のびらん性食道炎.下痢を伴う複数の消化性潰瘍.遠位十二指腸潰瘍；(iii) 内視鏡による胃および十二指腸粘膜肥厚の指摘；(iv) 胃および上腹部術後の説明できない過酸.腸瘻および縁辺部吻合部の潰瘍；(v) 1982年.プロトンポンプ阻害剤の登場により.ガストリノーマの典型的な臨床像が変化した。 1982年にプロトンポンプ阻害薬が登場し.ガストリノーマの典型的な臨床像が変化したため.高ガストリン血症の治療においては.ガストリノーマの存在に一層注意することが重要である。 局所診断 ガストリノーマは.病巣の90％が位置する「ガストリノーマトライアングル」に存在し.非特異的な臨床像と多発・播種性のため診断が困難であるとされています。 膵臓と十二指腸のガストリノーマは良性・悪性の傾向が異なるため.治療法が異なることから.近年は腫瘍の部位を特定することが重要視されています。 1993年.米国国立衛生研究所で行われたガストリノーマ32例の前向き比較研究では.超音波.CT.MRI.血管造影の感度がそれぞれ19%.28%.25%.59%であったことが示されている。 しかし.肝転移を有する18名の患者において.MRI画像の感度は83％であり.超音波検査50％.CT56％.血管造影61％であったことを考えると.MRI画像の感度が高いことがわかる。 著者らは.肝転移を有する膵内分泌腫瘍の評価にはMRIが画像検査として最適であると結論づけた。 一方.原発性膵臓ガストリノーマの評価では.血管造影が腫瘍の位置確認に望ましい方法であることに変わりはない。 1990年代には.ガストリノーマの局在診断のためにいくつかの新しい方法が導入されました。 超音波内視鏡検査（EUS）：超音波内視鏡検査は.膵臓を正確に描出することができ.小さな腺癌に対しても高い感度を持つことから.膵臓ガストリノーマの診断に重要な方法である。 超音波内視鏡検査が陰性の場合.膵臓ガストリノーマは除外され.十二指腸や膵臓外の小さな病変が示唆される ②ソマトスタチン受容体シンチグラフィー（SRS）：消化管内分泌腫瘍は成長阻害剤受容体に高い親和性を持つため.成長阻害剤アナログを安定インジウム 安定したインジウム標識の成長阻害剤アナログであるオクトレオチドを用いて成長阻害剤受容体に結合した後.シンチグラフィーで測定する。 SRS は 1989 年から臨床応用され.ガストリノーマの診断に重要な方法となっている。 ③選択的動脈セクレチン注入法（SASI）：セクレチン注入後.ガストリノーマ細胞が速やかに多量の SASIの原理は.パンクレアチンを注射すると.ガストリノーマの細胞が急速に大量のガストリンを放出することです。 カテーテルは.胃十二指腸動脈.上腸間膜動脈.脾動脈に選択的に挿入されます。 胃十二指腸動脈は膵頭部と十二指腸上部に.脾動脈は膵体部と尾部に.上腸間膜動脈は膵頭部と十二指腸下部に供給している。 さらに右肝静脈にカテーテルを入れ.ガストリン測定のための静脈血検体を採取する。 各注射の前と20.40.60.90.120秒後にガストリン測定のために肝静脈から採血を行った。 ガストリノーマの正確な位置は.パンクレアチンを選択的に動脈注射した後のガストリンのピークによって決定されます。 今村は.ガストリノーマが12例全てに限局していたことを報告した。 1993年.Suggらは十二指腸の探査を重視した結果.十二指腸ガストリノーマの割合が77％に.全ガストリノーマの検出率が 全ガストリノーマの検出率は94%に上昇した。 十二指腸ガストリノーマの発生率は.国内の文献では大きなばらつきがあり.報告単位での十二指腸ガストリノーマの認知度や症例数が関係していると思われる。 十二指腸のガストリノーマの発生率は.国内の文献ではかなり差があり.報告単位の意識と症例数が関係していると思われます。 膵臓ガストリノーマの局在診断法の中には.十二指腸ガストリノーマの局在診断に一定の価値を持つものもあるが.あまり特異的ではない。 再発性潰瘍や術後潰瘍のある患者には.胃内視鏡検査をルーチンに実施し.十二指腸の第三節を調べるべきである。 Jensenは.すべてのガストリノーマ患者をルーチンに十二指腸切開で探索することを推奨している。 十二指腸の第2節は縦に切開し.第3節は小さな病変を見逃さないように注意しながら.指や十二指腸鏡で探ることができる。 また.標準的な探索的処置として.術中EUSと術中十二指腸のデュプレックス検査は.ガストリノーマを明確に局在化でき.陽性率も高いため.行うべきである。 結論として.術前の局在診断には多くの方法があるが.条件や機器によって適切な方法を選択することができる。 しかし.膵臓および十二指腸のガストリノーマでは.手術中の慎重な探索により.術前の局在診断の欠如を補うことができる。 ガストリノーマの良性・悪性の問題 病理学的にガストリノーマの診断は確定しているが.その良性・悪性を判断する確実な根拠はない。 ガストリノーマの組織学的・生物学的挙動は.良性形態と悪性挙動を特徴とするカルチノイド腫瘍と類似しているが.最初は悪性であるのか.小さくても直径2～3cmに成長すると悪性化するのかは.まだ研究段階である。 カルチノイド腫瘍と同様に.直径2cm以上のガストリノーマは転移を起こしやすく.特に肝転移が多い。 十二指腸にある原発性ガストリノーマの直径が大きいのは.このためと思われます。