概要
半側顔面痙攣は、顔面筋痙攣または顔面筋スパズムとしても知られ、発作性で不規則な不随意性痙攣、片側の顔面筋の痙攣性発作または強直性発作である。 神経学的検査では、軽度の顔面神経麻痺を除いて異常はない。 発症は年齢に関係なく、小児でも起こりうるが、中年女性に多い。 特発性の症例が多く、また特発性顔面神経麻痺の一時的または永続的な後遺症であることもある。
病因
本疾患の原因は不明であるが、異常な神経インパルスは顔面神経経路の特定の部位に対する病的刺激の結果である可能性がある。 1967年、Jannetteは顔面神経根の微小血管による圧迫が本疾患の主な原因であり、顔面けいれんは微小血管を収縮させることで緩和されると示唆した。 後下小脳動脈またはその分枝による圧迫が60％を占め、前下小脳動脈と椎骨動脈の分枝による圧迫がそれぞれ20％から30％であった。 その他の原因としては、小脳橋角部の腫瘍、炎症、顔面神経炎後の脱髄変性、静脈圧迫などが1％未満である。 顔面痙攣は、求心性線維と遠心性線維の “短絡 “によって、異常な末梢反射が形成されるために起こると考える研究者もいる。
症状
原発性半側顔面痙攣の患者の大部分は中年以降に発症し、女性の発症率が高い。 初期には片側の顔面眼輪筋の発作性の不随意性痙攣がほとんどで、徐々にゆっくりと片側の他の顔面筋にも波及し、口角筋の痙攣が最も目立ち、重症例では同側の広頚筋まで侵されることもあるが、前頭筋が侵されることは少ない。 痙攣の程度はさまざまで、発作性、急速、不規則である。 最初は軽症で数秒しか続かず、次第に数分以上に延長し、間隔時間は次第に短くなり、痙攣は次第に頻繁に増悪する。 重症の場合は強直性で、同じ側の眼が開けられず、口角が同じ側に傾き、話すことができなくなる。 疲労、神経過敏、感情的興奮、随意運動によって悪化することが多いが、自分で発作をまねいたり、コントロールしたりすることはできない。 痙攣は数秒から10分以上と短く、その間隔の長さはさまざまである。 患者は注意散漫になり、仕事や勉強ができなくなり、患者の心身の健康に深刻な影響を及ぼす。 痙攣のほとんどは睡眠後に停止する。 両側の顔面けいれんはまれである。 もしあれば、多くの場合、連続発症の両側、けいれんの片側以上の停止、けいれんの反対側、重い方の軽い方の片側のけいれん、両側同時のけいれん発症は報告されていない。 少数の患者では、けいれんは軽い顔面痛を伴い、同じ側の頭痛と耳鳴りを伴う症例もあった。
Cohenらによる痙攣強度の等級付け。 (i) グレード0 痙攣なし；(ii) グレード1 外的刺激により一過性の眼球運動の亢進または軽度の顔面筋の震え；(iii) グレード2 機能障害を伴わない眼瞼および顔面筋の自発的な軽度の震え；(iv) グレード3 軽度の機能障害を伴う明らかな痙攣；(v) グレード4 重度の痙攣および機能障害、たとえば目を開けていられないために読書ができない、独歩が困難など。 神経学的検査では、顔面筋の発作性痙攣以外に陽性徴候は認められない。 末期には軽度の顔面筋麻痺を伴うこともある。
診察
異常所見はない。
筋電図検査では筋線維振戦と筋束振戦波が認められる。 (i)発作性の高周波パルス（毎秒150～400回）、(ii)毎秒5～20回のリズミカルまたは不規則な反復バースト（各バーストは2～12回のパルスからなる）、(iii)同側の異なる顔面筋すべてにおける同期パルス、(iv)顔面神経の逆行性刺激によって誘発される典型的なバーストパルス。
一部の患者では、磁気共鳴画像法（MRI）により、顔面神経根の血管圧迫の変化が認められる。
診断
他の神経学的徴候を伴わない発作性片側顔面筋痙攣という臨床的特徴から、診断は難しくない。
鑑別診断
本疾患は以下の疾患との鑑別が必要である：
1.二次性顔面筋痙攣
小脳橋角部腫瘍または炎症、橋腫瘍、脳幹脳炎、髄質空洞症、運動ニューロン疾患、頭蓋大脳損傷により顔面筋痙攣が起こることがあるが、多くの場合、同側の顔面痛や顔面痛覚過敏、聴力障害、対側または四肢の筋力低下など、他の脳神経や錐体筋膜の損傷症状を伴い、顔面筋痙攣はその症状の一つに過ぎないので鑑別は難しくない。
2.てんかん
顔面筋制限けいれんも部分運動てんかんの可能性がありますが、そのけいれんは振幅が大きく、頸部、上肢、あるいは側肢を巻き込む傾向があり、あるいは大脳皮質の運動野に従って順次広がる典型的なジャクソン発作がみられます。 脳波ではてんかん波の放出がみられる。 脳CTやMRIで陽性所見が得られることもある。 顔面筋痙攣のみのてんかんはまれである。
3.ヒステリー性眼瞼痙攣
中高年の女性患者に多く、多くは両側性で、眼瞼挙筋攣縮のみに限定され、顔面下部の顔面筋は関与しない。 他のヒステリー症状を伴うこともあり、その発生と消失には暗示が関係する。
4.習慣性顔面筋痙攣
小児や若年成人によくみられ、まぶたや顔面筋の短時間の収縮で、多くは両側性であり、意志によって一時的にコントロールできる。 習慣性顔面筋痙攣の発症には精神的要因が関係している。 筋電図および脳波は正常であり、筋電図上の筋収縮波はけいれん時の活動運動時に生じるものと同じである。
5.三叉神経痛
三叉神経痛は発作性の一過性の顔面の激痛で、顔面筋の痙攣を伴うことがある。 一次的な顔面筋の痙攣は重症化するが、痙攣時間が長くなることで顔面痛を引き起こすこともあるが、その痛みの程度は三叉神経痛ほど強くない。
6.コレアと遅発性ジスキネジア
顔面筋の不随意運動がみられるが、両側性で、四肢の同様の不随意運動を伴う。
7.メージュ症候群
眼瞼痙攣-顎関節ジストニア症候群。 高齢女性に多く、両側の眼瞼痙攣として現れ、口腔筋、顔面筋、下顎筋および頸部筋のジストニアを伴う。
合併症
本疾患は緩徐に進行し、徐々に悪化し、一般に自然治癒することはない。 放置しておくと、末期には罹患した顔面筋の麻痺が生じ、けいれんが停止する患者もいる。 微小血管減圧術を受ける患者の中には、難聴、顔面神経麻痺、脳脊髄液漏出が起こることがある。 微小血管減圧術の合併症を予防するためには、まず、手術体位に注意を払い、座位や半座位を避け、静脈に大量の空気が入り込んで多臓器に空気塞栓症を起こすのを防ぐ必要がある。 外科医は基本的な手術手技の訓練を強化し、乳様突起気腔を時間内に閉鎖するように開放し、吸引装置を巧みに使用し、圧力を調整し、脳幹から顔面神経の領域における血管圧迫の形態を注意深く確認し、やみくもに電気凝固、分離、血管切断を行わないようにする。 手術中に脳幹聴力誘発電位、聴神経の直接電位、顔面神経の筋電図を適用することで、合併症の発生を大幅に減らすことができる。
治療
この疾患の治療の第一選択は薬物療法ですが、薬物療法の効果が乏しいため、現在では微小血管減圧術が主な治療法となっており、顔面神経枝へのボツリヌス毒素注射もより一般的に行われています。
1.一般的治療
(1)薬物療法 カルバマゼピン、バクロフェン、その他各種の鎮静剤、精神安定剤、抗てんかん剤、例えばガバペンチン、フェニトインナトリウム、フェノバルビタール、ジアゼパム、ニトラゼパム、クロナゼパムなどは、症状の軽い患者にはよく効きますが、症状の重い患者には軽減することしかできません。
(2)理学療法または鍼灸療法 直流カルシウムイオントフォレーシス、赤外線療法、成層圏電気刺激などの応用は、症状を軽減することはできるが、治癒することはできない。
(3)微小血管減圧術適応：①薬物、鍼灸、理学療法などの治療が無効、②CTやMRIで二次性顔面筋痙攣を除外できない、③顔面筋痙攣後のベル顔面筋麻痺や顔面神経外傷を除外する。
2.手術方法
麻酔 三叉神経微小血管減圧術と同じ。
(1)体位 三叉神経微小血管減圧術と同じ。
(2)切開と骨窓 切開と骨窓は基本的に三叉神経微小血管減圧術と同じであるが、骨窓はやや低く大きくする。 S状静脈洞の始まりが見えるようにするほか、後頭蓋窩の底部に近づける。
(3) 顔面神経の露出 腰椎穿刺により脳脊髄液または20％マンニトールで脱水した後、硬膜を切開する。 顔面神経根の露出は下小脳アプローチから行い、上小脳アプローチ（三叉神経微小血管減圧アプローチ）は用いない。 後者のアプローチは顔面聴神経の小脳橋角部のみを露出するため、聴神経が引き伸ばされ損傷しやすい。 外側小脳の下部を脳圧板で静かに持ち上げ、双極電気凝固鉗子で電気凝固した後、1～2本の橋渡し静脈を切断する。 小脳の髄腔プールの側角を開き、脳脊髄液を吸引し、小脳の小脳橋角に異常がないかを探った。 その後、副交感神経、迷走神経、舌咽神経を確認し、さらに小脳を持ち上げ、双極電気凝固鉗子で電気凝固後、小脳と脳神経後群との間のくも膜筋膜を切断した。 第4脳室外側伏在窩の脈絡叢が明らかになり、小脳脚が持ち上げられて脳幹と顔面聴神経が明らかになった。 自動引き込み器を装着。
(4) 顔面神経の圧迫除去 通常、顔面神経は前内側、聴神経は後外側で、前者は灰色、後者は黄色っぽい。 ほとんどすべての動脈圧迫は脳幹から顔面神経の5mm以内に起こり、その多くは後下小脳動脈、椎骨動脈、前下小脳動脈またはその分枝、少数が静脈である。 ほとんどが一枝圧迫で、少数が多枝圧迫である。 側臥位では脳と血管の位置関係が変化するため、顔面神経根から1～2mmの血管は神経を圧迫していると考えられる。 典型的な患者では顔面神経の前方および下方に、非典型的な患者では後方または上方に圧迫があることが多い。 ミニピーラーで血管を神経から分離し、吸収性のゼラチンスポンジ（ゼラチンスポンジ・シート）を血管と神経の間に埋め込み、ポリエステルシートで顔面神経の脳外区間を包囲する。 圧迫による静脈の分離が困難な場合は、バイポーラ電気凝固鉗子による電気凝固で切断する。 脳幹への血管貫通枝を傷つけないように注意する。 適切に止血し、硬膜をしっかり閉じ、筋層、皮下組織、皮膚を重ねて縫合する。
(5) 術後管理 三叉微小血管減圧術と同様である。 術後の顔面筋スパズムの消失は緩徐である。 術後30日経過しても顔面筋スパズムが術前と変わらない場合は、再手術が必要になることが多い。
3.ボツリヌストキシン注射
ボツリヌス毒素を顔面筋痙攣に注射する方法が徐々に普及しています。 治療のメカニズムは、ボツリヌス毒素で神経筋の伝達を遮断し、正常な神経伝導に影響を与えることなく、顔面筋の痙攣の程度を軽減することです。
(1)注射方法 顔面神経は耳下腺を通過した後、末端枝に分かれ、扇状に顔面表情筋に分布します。 これらの部位または隣接する皮下組織に皮下注射針で注射する。 注射の範囲は顔面筋の痙攣部位に応じて選択でき、可能であれば筋電図ガイダンス下で行うこともできる。
(2) 有効性 これまで報告されている経過観察期間は短く、早期の完全寛解は80～100％であるが、通常12～16週でボツリヌス毒素代謝後に症状が再発し、再注射が必要となる。 患者によっては注射後にボツリヌス毒素に対する抗体が生じ、ボツリヌス毒素の反復注射の効果に影響を及ぼすことがある。 一般的な合併症として、顔面神経麻痺、ドライアイ、複視、嚥下障害などがあります。これらの合併症の発生確率は1回の注射では低いですが、3年間注射を累積すると、発生率は60％～75％に達します。
4.エタノール注射法
異なる濃度の無水エタノールを顔面神経幹に注射することで、一時的に顔面神経の伝導機能を遮断し、顔面筋の痙攣を緩和することができる。 注射の後ろの神経伝導障害、顔面筋麻痺または不完全麻痺はすぐに、この種の顔面筋麻痺は数ヶ月で回復することができます。 しかし、治療効果が維持される期間は短く、ほとんどの患者は6ヶ月ぐらいで再発し、また注射する必要があります。 この方法は現在ではあまり行われていない。
5.その他の手術法
顔面神経幹または枝の切断など、顔面神経の伝導機能を破壊することができ、けいれんの代わりに麻痺が起こりますが、現在は基本的に使用しません。