概要
由为房室旁道引起的心室预激并伴有快速型室上性心动过速
不发作时无症状
多是心脏先天发育不良引起
主要有药物治疗、电复律治疗及射频消融治疗等
定義
通常、心臓の心房と心室をつなぐ経路は1つしかないが、集団によっては房室傍室経路と呼ばれる別の経路が存在し、これが活性化すると心室内の筋肉の一部または全部が早期に活性化し、古典的前駆興奮症候群と呼ばれる不整脈を誘発する。
この症候群は1930年にWolff、Parkinson、Whiteによって初めて報告されたため、典型的な前駆興奮症候群はWPW（Wolf-Parkinson-White）症候群としても知られている [1] 。
病期分類
房室傍路の位置は様々であり、心電図波形も異なる。
心電図の特徴による病型分類
A型は、前駆興奮波が胸部リードV1～V5のすべてで陽性で、QRS波もR波が主である場合である。
B型は前駆興奮波がV1リードで陰性、QRS波が主にS波、V4～V6リードで前駆興奮波とQRS波がともに陽性。
C型はまれで、RSまたはRパターンのリードではδ波とQRS波が上方優位であり、リードV5とV6ではQRまたはQSパターンである[2]。
病態
典型的な前駆興奮症候群に関する正確な遺伝病理のデータはなく、集団における心房傍室の有病率は0.1～0.3％で、女性よりも男性の方が多い。
エブシュタイン奇形患者における心房室傍路の発生率は10％～29％と高い。
原因
原因
典型的な前駆興奮症候群の大部分は器質的心疾患のない患者に起こるが、これは主に心房心筋の散在する心房間結合の発達上の遺産によるものである。
先天性心疾患
最も一般的な先天性心疾患はEbstein奇形である。
その他の先天性心疾患には、心室中隔欠損症、ファロー四徴症、心房中隔欠損症、僧帽弁逸脱症、僧帽弁多葉奇形などがある。
後天性心疾患
心臓弁膜症、肥大型心筋症、拡張型心筋症、高血圧性心疾患、冠動脈疾患、心臓外傷などがある。
病因
典型的な前駆興奮症候群は房室バイパス路による心房興奮が心室の心筋の一部または全部の早期興奮を引き起こすために起こる。
心房から心室への正常な房室伝導束は房室結節-ヒップル系であり、心室はこの経路を介して洞結節から指令を受ける。
典型的な前駆興奮症候群では、心房の部分的興奮は房室バイパス路という異常な経路によって行われる。
房室傍路は、心房と心室をつなぐいくつかの異常な心筋線維の心筋束であり、ケント束としても知られている [3-4]。
症状
典型的な前駆興奮症候群では、頻拍が合併していない場合には、特異的な症状はない。
頻脈が合併している場合には、発作性の動悸やその他の症状が現れることがある。
主な症状
発作性動悸：めまい、胸部圧迫感、顔面蒼白、発汗を伴う動悸。
失神：突然、数秒から数分間続く一過性の完全な意識消失で、通常はすぐに回復する。
心不全：主に呼吸困難、身体活動の制限、血圧低下として現れる。
合併症
典型的な前駆運動症候群に心房細動や心房粗動が合併し、心室拍動数が毎分200回を超えると、心室細動や心臓突然死などの合併症を起こす危険性がある。
心室細動
臨床症状には、意識消失、けいれん、呼吸停止、あるいは死亡、聴診での心音の消失、脈拍の触知不能、血圧測定不能などがある。
心臓突然死
突然死の前には、胸部圧迫感、胸痛、めまい、動悸、一過性の意識消失、大量の発汗などの症状が現れる。
診察
内科
循環器内科
普段の健康診断で心電図に異常を指摘されたり、胸部圧迫感、動悸、めまいなどの症状がある場合は、速やかに循環器内科を受診することをお勧めします。
救急科
突然の激しい動悸、呼吸困難などは、すぐに救急外来を受診することをお勧めします。
意識障害、呼吸停止、心停止の場合は、直ちに120番通報し、同時に心肺蘇生を行う。
準備
受診の準備：受付、情報準備、よくある問題
診療を受ける際のポイント
典型的な前駆興奮症候群は発作性であり、検査中に心電図異常が発見されることがあります。 発症前の誘発因子を常に記録しておくと、医師による診断が容易になります。
準備チェックリスト
症状清单
発症時間、特別なパフォーマンスなどに注意する。
胸部圧迫感や動悸はあるか？
症状の誘発因子と緩和因子は何か？
これらの症状は何回起こるか？ その症状はどのくらい続いていますか？
病史清单
家族歴はあるか？
薬物や食物アレルギーはあるか？
他の病歴はあるか？
检查清单
過去6ヵ月間の検査結果（診察時に持参すること
定期的な血液検査
心電図（定期心電図、24時間外来心電図、心電図運動負荷試験など）
心エコー図
経食道心臓電気生理学的検査
心臓磁気共鳴検査
用药清单
過去3ヵ月間の薬の使用、薬の箱やパッケージがあれば持参すること。
ナトリウムチャネル遮断薬/プロパフェノン、キニジン、リドカイン
β遮断薬：プロプラノロール、アテノロール
カリウム拮抗薬：アミオダロン、ドロネダロン
カルシウム拮抗薬：ベラパミル、ジルチアゼム
診断
疾患の診断
病歴。
先天性心疾患の既往歴がある可能性がある。
心筋梗塞および冠動脈疾患の既往歴がある可能性がある。
臨床症状
発作性動悸、突然の発症と相殺
胸部圧迫感、息切れ。
めまい、失神。
呼吸困難。
身体活動の制限。
心電図検査
古典的な前駆興奮症候群が疑われる場合には、症状の有無にかかわらず、心電図検査を行うべきである。
ルーチンの心電図検査で異常が認められない場合は、24時間の外来心電図モニタリング（ホルター）も必要である。
心電図は、典型的な前駆運動症候群の診断を確定するための主要な検査の一つである。
典型的な前駆興奮症候群の心電図上の特徴は以下の通りである。
PR间期缩短，小于0.12s。
QRS波群增宽，时限大于0.10s。
QRS波群起始部有粗钝的δ波（预激波）。
继发性ST-T改变。
経食道心臓電気生理学的検査
心臓電気生理学的検査では、心臓のリズムを刻んでいるとき、あるいはさまざまな電気刺激を与えたときの心臓の各部位の電位を記録し、その発現と特徴を分析し、関連する診断を下す。
経食道心臓電気生理学的検査はまた、心房および心室の電気活動を明確に同定し、心房および心室の電気活動の関係を決定し、鑑別診断を行う[5-6]。
鑑別診断
心房粗動
類似点：両者とも、めまいを伴う動悸、胸部圧迫感、顔面蒼白、発汗、めまい、あるいは失神や呼吸困難を呈することがある。
相違点：心電図による鑑別診断。 心房粗動の心電図は特徴的なのこぎり波である。
心房性前収縮
類似点：両者とも比較的よくみられる不整脈で、心拍の速さ、胸部圧迫感、疲労感などの症状を呈することがある。
相違点：心電図（ECG）によって鑑別診断が可能である。 心房性前収縮は喫煙やコーヒーの摂取などによって誘発されることがある。典型的な前駆動症候群は心房性前収縮に比べ、これらの影響を受けにくい。
心筋梗塞
類似点：胸部圧迫感、めまい、顔面蒼白などがみられる。
相違点：典型的な心房性前駆動症候群は心房から心室への伝導異常による現象であるが、心筋梗塞は心筋虚血によるものである。 鑑別診断は心電図で行う。
束枝ブロック
類似点：両者とも胸部圧迫感、めまい、失神などの症状を呈する。
相違点：束枝ブロックは頻脈を伴わないことが多いが、典型的な前駆興奮症候群では頻脈を伴うことが多い。 心電図による鑑別診断。
右室肥大
類似点：発作性の動悸、呼吸困難、疲労、労働能力の低下がみられることがある。
相違点：心電図による鑑別診断。
治療
治療の目的と原則
治療目的：薬物療法、ラジオ波焼灼療法、電気的除細動により、症状の緩和と合併症の軽減という治療目的を達成する。
治療の原則：不整脈を起こしたことがなく、突然死の家族歴もない典型的な前駆興奮症候群で、心室性前駆興奮心電図症状のみの場合は、通常、特別な治療の必要はない。 症状があり、房室頻拍や心房粗動、心房細動を伴う場合は、特別な治療が必要である [7] 。
治療
薬物療法
典型的な前駆興奮症候群の薬物治療は、主に心室速度をコントロールする薬物療法とリズムコントロール療法からなる。
リズムコントロールは頻拍エピソード時に必要となる。 プロパフェノンまたはアミオダロンの静脈内投与が処方に応じて行われる。
心房粗動や心房細動のある患者に対しては、血行動態が安定していれば、医師による病態評価の後、プロパフェノンやアミオダロンの静注を行うことができる。 ベタネコール、ジギタリス、ベラパミルなどの薬剤は、側副路の伝導を速め、患者の心室速度を速める作用があるため禁忌であり、使用は避ける。
電気的除細動
血行動態が不安定な患者。
電気的除細動は安全で成功率も高く、除細動後は血行動態が著しく改善する。
ラジオ波焼灼療法
ラジオ波焼灼術は、ラジオ波電流を用いて熱を発生させ、房室バイパスの病変組織への伝導を遮断し、根治的治療を行う技術である。
ラジオ波焼灼バイパス療法は、症状、頻脈エピソード、他の不整脈疾患との合併、器質的心疾患との合併を有する患者に対する第一選択として推奨される。
頻脈エピソードの既往はないが、バイパス短縮期間が短い（270ms未満）患者にもラジオ波焼灼療法が推奨される。これらの患者では、心房粗動や細動が起こった場合にバイパス路を介して興奮が急激に伝わることによって心室細動が起こるリスクが高く、突然死することもあるからである。
ラジオ波焼灼療法は、典型的な前駆興奮症候群を根絶するための最も効果的な方法の一つであり、成功率が高く再発率が低いため、典型的な前駆興奮症候群の第一選択治療となっている [8] 。
予後
治癒
典型的な前駆運動症候群は、ラジオ波焼灼療法によって臨床的に治癒する可能性がある。
危険性
典型的な前駆興奮症候群の最も重大な危険は頻脈性不整脈の発生である。 最も一般的な不整脈は発作性上室性頻拍と心房細動であり、パニック発作や通常の生活に支障をきたす不快感を伴う。
典型的な前駆興奮症候群は心室細動などの悪性不整脈を引き起こす可能性があり、突然死につながることもある。
日常
日常管理
食事管理
食事の原則は減塩・低脂肪食です。
緑黄色野菜、新鮮な果物、カルシウムやカリウムを多く含む食品を多く摂るようにします。 果物はできるだけ糖分やカロリーの低いものを摂るようにします。
同時に、良質のタンパク質を十分に摂取し、コレステロールを含む食品は控えめにする。
毎食、満腹になりすぎないようにする。
糖尿病を合併している場合は、主食の摂取量もコントロールする必要がある。
生活習慣の管理
適度な睡眠時間を確保する。
過度のストレスやリラックスは避ける。
肥満の人は適切な運動を定期的に行い、科学的に体重を減らす。 標準体重の人も定期的に運動して体重をコントロールする。
風邪をひかないようにする。
体力をつけるために適切な運動をする。
喫煙と飲酒をやめる。
気分管理
悪い気分をポジティブに調整し、良い考え方を維持する。
特別な管理
血圧と心拍数をモニターし、より明らかな変動については速やかに医師の診察を受ける。
フォローアップ
定期的な経過観察は、治療効果を高めるために非常に重要である。
医師の指示に従って定期的な経過観察を行う。動悸や意識障害などの症状が日常的に起こる場合は、早急に医師の診察を受けることを勧める。
古典的な前駆興奮症候群の患者では、経過観察中に心電図検査が必要になることがあります。
予防
古典的前駆興奮症候群の効果的な予防法はありませんが、食生活の改善や健康に対する前向きな姿勢が予防に役立ちます。
緑黄色野菜や新鮮な果物、カルシウムやカリウムを多く含む食品を多く摂り、糖分やカロリーの少ない果物を選ぶようにします。
同時に、良質なタンパク質を十分に摂取し、コレステロールの高い食品は控えましょう。
適度な睡眠時間を確保する。
喫煙と飲酒をやめる。
運動をして体を鍛える。
家族が同様の症状を発症した場合、または古典的な前駆運動症候群と診断された場合は、定期的な健康診断、特に心臓の電気生理学的検査を観察する。
発作性の動悸が頻繁に起こる場合は、できるだけ早く医師の治療を受けることが推奨される [9-10] 。
参考文献
[1]
林果为，王吉耀，葛均波. 实用内科学：上册[M]. 15版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[2]
王辰，王建安. 内科学：上册[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.
[3]
葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[4]
胡品津，谢灿茂. 内科疾病鉴别诊断学[M]. 6版.北京：人民卫生出版社，2014.
[5]
潘祥林，王鸿利. 实用诊断学[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[6]
尤黎明，吴瑛. 内科护理学[M]. 6版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[7]
Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm, 2013, 10 (12): 1932-1963.
[8]
陈新.临床心律失常学—电生理和治疗[M].1版.北京：人民卫生出版社，2000.
[9]
中华医学会，中华医学会杂志社，中华医学会全科医学分会，等. 室上性心动过速基层诊疗指南(2019)[J]. 中华全科医师杂志，2020，19(8)：667-671.
[10]
中华医学会心电生理和起搏分会, 中国医师协会心律学专业委员会. 室性心律失常中国专家共识 [J] . 中华心律失常学杂志, 2016, 20(4) : 279-326.