概説
慢性肝炎と慢性甲状腺炎は、1960年にMC Conkeyらによって初めて報告された。 この疾患には、肝内循環障害による肝障害や甲状腺疾患による代謝異常、さまざまな病因刺激に対する反応の亢進は含まれない。また、甲状腺機能に影響を及ぼす慢性肝疾患による全身性栄養不良も含まれない。
病因
この症候群の病因は不明である。 この症候群は、免疫機能の障害および自己組織に対する免疫反応に応じた自己抗体（抗甲状腺抗体および抗肝臓抗体）の同時産生による両臓器の同時自己免疫疾患によって引き起こされるという仮説がある。 肝疾患は程度の差こそあれ線維化とリンパ球浸潤を示し、甲状腺はびまん性または限局性の甲状腺炎の変化を示す。
症状
この病気は40歳以上の女性、特に更年期の女性に多い。 甲状腺疾患と肝疾患は、先行することも後続することも、あるいは同時に起こることもある。 甲状腺は小結節を伴ってびまん性に腫大し、多くは圧迫痛を伴わない。肝疾患では肝腫大、脾腫大、クモ状母斑、さらには腹水貯留がみられ、末期には門脈圧亢進症に類似した症状がみられるが、脾腫大は門脈圧亢進症によるものではなく、自己免疫や抗体との関連が判明している。自己免疫症状としては、発熱、多発性関節炎、胸膜炎、軽度の発疹、浮腫、レイノー現象、リンパ節腫大などが50％にみられる。 およびリンパ節腫大などの自己免疫症状がある。 時に、一過性のエリテマトーデス様または強皮症様症状、潰瘍性大腸炎がみられることもある。
検査
臨床検査では、急速な血沈、血清ガンマグロブリンの著明な上昇（ほとんどが25g/L以上）、フェノールテトラブロモフタレインナトリウム（BSP）の貯留を伴う肝機能、ビリルビンの軽度上昇、アミノトランスフェラーゼの上昇、アルカリホスファターゼの軽度上昇、およびコレステロールの低下がみられる。 甲状腺機能は基本的に正常、尿蛋白は陽性、PSPは減少、軽度の腎障害、白血球数は減少、赤血球寿命は軽度短縮。
診断
甲状腺機能正常の肝疾患および甲状腺腫を有する40歳以上の女性で診断される。 慢性肝炎および門脈性肝硬変は除外すべきである。
鑑別診断
本疾患は、甲状腺疾患に起因する肝内循環障害または代謝異常、種々の病因刺激に対する反応の亢進による肝障害、あるいは甲状腺機能に影響を及ぼす慢性肝疾患に起因する全身性栄養不良と鑑別すべきである。
合併症
多発性関節炎、胸膜炎、軽度の発疹、浮腫、潰瘍性大腸炎を伴うレイノー現象などを合併することが多い。
治療
主な治療は肝庇護療法である。 自己免疫反応を止めるために副腎皮質刺激ホルモンや6-メルカプトプリン（6-MP）を投与する。 肝硬変とその合併症がある場合は、肝硬変の治療を参照する。甲状腺機能低下症がある場合は、サイロキシンを投与する。
予防
肝疾患や甲状腺疾患を積極的に予防する必要がある。 同時に運動を強化し、自己免疫力を向上させる。