急性リウマチ熱の診断

  急性リウマチ熱(ARF)は.A群溶血性レンサ球菌感染症に続発する自己免疫反応性の全身疾患である。体の多くの部分が侵される可能性がありますが.ほとんど全ての臨床症状は完全に消失することがあります。ただし.心臓弁の損傷(リウマチ性心疾患:RHD)は重要な例外で.他の症状が治まった後も残存することがあります。
  I. 疫学
  ARFは主に5〜14歳の小児に発症し.青年期にはほとんど発症せず.30歳以上の成人にはほとんど発症しません。一方.ARFの再発は.25〜40歳の患者に多いRHDと異なり.青年期に比較的多くみられます。ARFには性別の偏りはありませんが.RHDは女性に多く.男性の2倍の頻度で発生することもあります。
  II. 臨床症状
  A群溶血性レンサ球菌感染後.ARFの臨床症状が現れるまで.約3週間(1〜5週間)の潜伏期間があります。例外は振戦とアナフィラキシーで.潜伏期間は6ヶ月に及ぶこともある。患者の中には.既存の咽頭炎を訴える人もいますが.ほとんどの既存の A 群連鎖球菌感染は不顕性であり.連鎖球菌抗体検査によってのみ確認することができます。最も一般的な臨床症状は.多発性関節炎(患者の60~75%に発生)と心臓の炎症(50~60%)です。ARF患者における振戦の発生率は集団によって大きく異なり.2~30%の間で変動しています。外接性紅斑や皮下結節は.最近では稀で.報告数の5%未満です。
  III. 心臓病変
  ARF患者の60%がRHDに移行し.心内膜.心膜.心筋が侵される可能性があります。弁膜症はリウマチ性心疾患の特徴です。僧帽弁はほとんど常に.時には大動脈弁と一緒に侵され.大動脈弁だけの侵されることは稀です。肺動脈弁および三尖弁の損傷は.左側の弁膜症による肺高血圧症に続発することが多い。早期の弁損傷は逆流を引き起こします。その後.弁尖の肥厚.瘢痕形成.石灰化(多くは再発による)が起こり.弁狭窄症に至ることがある。このように.新規症例における心臓の炎症の特徴的な症状は僧帽弁逆流であり.時に大動脈弁逆流を伴うことがあります。心筋の炎症は心臓の電気伝導路に影響を与え.PR間隔の延長(I度房室ブロックまたはまれにそれ以上のブロック)や第一心音の減弱を引き起こします。
  RHD患者は.弁膜症が心不全に進行するまでの数年間.無症状であることが多いのです。また.特に資源の乏しい地域では.ARFの診断が困難なことが多いため.小児.青年.若年成人はRHDであってもそれに気づかないことがあります。このような症例は心エコー検査で診断することができ.聴診では無症状のRHD患者に対する感度や特異性に欠ける。RHDの有病率が高い集団では.携帯型心エコーの技術的発展とUCGに基づくRHD診断ガイドラインの調和により.学齢期の子供に対するスクリーニング心エコー検査がますます一般的になってきています。心エコー検査によりRHDと診断した上で二次予防治療を開始することが望ましいが.この重要なRHDの臨床的意義は明らかにされていない。
  IV. 関節病変
  ARFで最も一般的な関節炎は.関節の紅斑と痛みによって現れる炎症の客観的証拠であり.しばしば複数の関節が関与する(すなわち多関節炎)ものです。ARFは.ほとんどの場合.膝.足首.股関節.肘などの大きな関節が侵され.非対称であることが多いのが特徴です。痛みは強く.機能障害につながることが多く.抗炎症薬で改善することもあります。
  軽度の関節病変も比較的多く.オーストラリアの診断ガイドラインでは高リスク群に最も多い基礎症状とされていますが.執筆時点ではまだJones分類基準には含まれていません。関節炎の客観的証拠を伴わない関節痛は.徘徊性多発性関節炎と同様に.しばしば大関節を侵す。集団によっては.無菌性単関節炎も見られ.これは遊走性多関節炎発症前の早期の抗炎症剤関与が関係している可能性がある。
  ARFの関節症状はサリチル酸塩をはじめとするNSAIDsによく反応する。実際.サリチル酸塩の添加後1〜2日症状が持続する関節病変は.ARFによるものではない可能性が高い。
  V. 舞踏病
  軽度の舞踏病は.他の臨床症状を伴わないことが多く.A群溶血性レンサ球菌感染後の潜伏期間が長く.女性に多くみられます。小児振戦は.しばしば頭部(舌を切り刻むような特徴的な動き)および上肢を侵す(448章)。これらの症状は.全身に及ぶこともあれば.片方の手足に限定されることもある(側面型コリア)。軽症の場合は詳細な検査をしないとわからないが.重症の場合は身の回りのことが困難である。情緒不安定や強迫観念的な特徴を伴うことが多く.これらはコレア様運動よりも長く続くことがあります(回復までに6週間かかることが多いですが.最長で6ヶ月間続くこともあります)。
  VI. 皮膚症状
  ARF の典型的な皮疹は環状紅斑(24 章)で,中心部が正常で,外側に広がる縁が這うようなピンク色の紅斑として始まる.発疹は容易に消退し.診察者の目の前で現れたり消えたりする。体幹に多く.一部四肢に発生しますが.顔面にはほとんど発生しません。
  皮下結節は.特に手.足.肘.後頭部.時には脊椎の骨隆起の表面にある.無痛でよく動く小さな皮下腫瘤(0.5-50 px)です。発症から2〜3週間後に現れ.数日から3週間持続する遅発性の症状で.ほとんどが心筋炎に伴うものである。
  VII. その他の症状
  発熱はARFのほとんどの患者で起こりますが.単純性振戦ではまれです。高熱(>39℃)が特徴的ですが.低体温症もまれではありません。また.ほとんどの患者で急性クロノトロピック反応性蛋白が上昇します。
  VIII. 診断の確定
  確定診断ができないため.ARFの診断は典型的な臨床症状とA群溶血性レンサ球菌の先行感染の証拠に依存し.他の診断を除外する必要がある。この不確実性から.T. Duckett Jones博士は1944年に一連の分類基準を提案した(その後.Jones分類と呼ばれるようになった)。既存の診断ガイドラインは.1992年のWHO改訂ジョーンズ基準であるが.オーストラリアおよびニュージーランドの基準を含む他のガイドラインは.ARFの高リスクの人々においてより高い診断感度を有することに留意することが重要である。